這是一個關(guān)于小兒血友病的護(hù)理PPT，主要介紹了小兒血友病的定義、臨床表現(xiàn)、血友病的出血特點、常見護(hù)理診斷、心理護(hù)理方法等內(nèi)容。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏正。其發(fā)病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病丙罕見。其共同特點為終生在輕微損傷后發(fā)生長妙手時間出血，歡迎點擊下載小兒血友病的護(hù)理PPT哦。

小兒血友病的護(hù)理PPT是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

       小兒血友病g12紅軟基地
                                  制作者：王安嬌g12紅軟基地
血友病是什么�。�g12紅軟基地
血友�。╤emophilia）：是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病g12紅軟基地
常染色體顯性和隱性遺傳g12紅軟基地
                         X連鎖顯性和隱性遺傳g12紅軟基地
性染色體          g12紅軟基地
                         Y連鎖遺傳g12紅軟基地
是不是所有的血友病都是X連鎖隱性遺傳？g12紅軟基地
血友病的分型g12紅軟基地
臨床表現(xiàn)g12紅軟基地
　典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢（主要為下肢）活動困難，嚴(yán)重者不能行走。g12紅軟基地
血友病的出血特點g12紅軟基地
      （1）常在受傷后g12紅軟基地
      （2） 與生俱來，伴隨終身g12紅軟基地
      （3）  常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血  g12紅軟基地
      （4） 負(fù)重關(guān)節(jié)膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚多， 最終可致關(guān)節(jié)畸形并伴骨質(zhì)疏松關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮g12紅軟基地
      （5） 出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子g12紅軟基地
                缺乏程度有關(guān)g12紅軟基地
甲型血友病嚴(yán)重程度g12紅軟基地
診斷 g12紅軟基地
血友病（常為男性發(fā)�。�，除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，還需要進(jìn)一步如下檢查： g12紅軟基地
　�。�1）血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。 g12紅軟基地
　�。�2）凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延長，重型明顯延長，輕型稍延長，亞臨床型正常。 g12紅軟基地
　�。�3）其他檢測：臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性。對任何程度的血友病患者，完全確診可以進(jìn)一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術(shù)等。 g12紅軟基地
　　此外，尚應(yīng)排除其他原因?qū)е碌哪�血因子缺乏癥；如滅鼠藥物中毒導(dǎo)致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。 g12紅軟基地
治療要點g12紅軟基地
目前尚無根治療法。關(guān)鍵是預(yù)防出血，止血和替代療法g12紅軟基地
1.止血：g12紅軟基地
      盡快輸注凝血因子g12紅軟基地
2.止血藥物的應(yīng)用：   g12紅軟基地
DDAVP 靜脈緩慢滴注g12紅軟基地
達(dá)拉唑和復(fù)方炔諾酮   g12紅軟基地
   3.局部止血：壓迫止血和加壓包扎g12紅軟基地
常見護(hù)理診斷/問題g12紅軟基地
潛在并發(fā)癥：出血g12紅軟基地
組織完整性受損：與凝血因子缺乏致出血有關(guān)g12紅軟基地
疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血及皮下肌肉血腫有關(guān)g12紅軟基地
軀體活動障礙：與關(guān)節(jié)腔出血、腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)g12紅軟基地
自尊紊亂：與疾病終身性g12紅軟基地
                       有關(guān)g12紅軟基地
護(hù)理措施g12紅軟基地
1  防治出血g12紅軟基地
預(yù)防出血g12紅軟基地
 遵醫(yī)囑盡快輸注凝血因子g12紅軟基地
局部止血g12紅軟基地
2.病情觀察     g12紅軟基地
3.減輕疼痛g12紅軟基地
4.預(yù)防殘疾   g12紅軟基地
5.心理護(hù)理                   g12紅軟基地
心理護(hù)理方法g12紅軟基地
鼓勵年長兒參加自身護(hù)理，如日常生活自理，有利于增加自信心和自我控制感。g12紅軟基地
鼓勵年長兒表達(dá)自己的想法，減輕焦慮和挫敗感，提供適齡的游戲活動，安排同學(xué)和同伴的探望，可以減輕其孤獨感g12紅軟基地
健康教育g12紅軟基地
指導(dǎo)家長采取必要的防護(hù)措施，減少或避免損傷出血：讓患兒從小養(yǎng)成安靜的生活習(xí)慣，為患兒提供安全的家庭環(huán)境；告知患兒的老師和學(xué)校衛(wèi)生員其病情及應(yīng)該限制的活動g12紅軟基地
教會家長和年長兒必要的應(yīng)急處理措施如局部止血方法，以便出血時能快速的處理g12紅軟基地
鼓勵患兒規(guī)律和適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體格鍛煉和運(yùn)動，以增強(qiáng)關(guān)節(jié)肌肉的力量和強(qiáng)度，延緩出血或使出血局限化g12紅軟基地
健康教育g12紅軟基地
俗話講得好，防患于未然，對家長進(jìn)行遺傳咨詢，使其了解其遺傳規(guī)律和篩查基因攜帶者的重要性，基因攜帶者孕婦應(yīng)行產(chǎn)前基因分析進(jìn)行篩查g12紅軟基地
　既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對血友病患者家人特別是女性患者，應(yīng)做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內(nèi)）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴(yán)重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù)，特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦，應(yīng)盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展，可對基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學(xué)檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi)，以確保生出一個健康的寶寶。 g12紅軟基地
　　因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一代孕育了健康的種子g12紅軟基地
中國血友病之家     http://www.xueyou.org/index.htmg12紅軟基地
感謝聆聽g12紅軟基地
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