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骨髓增生異常綜合征 Myelodysplastic syndrome， MDS MDS 難治性貧血 骨髓增生異常 病態(tài)造血 全血細(xì)胞減少 轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽��? 一、概述 造血干細(xì)胞克隆性疾病 無(wú)效造血和外周血全血細(xì)胞減少 白血病前期（preleukemic disorder） 2. 病因和發(fā)病機(jī)制 - 病毒作用和/或細(xì)胞原癌基因發(fā)生突變 - 經(jīng)常接觸苯、化療藥物、放射線等 Known molecular abnormalities in MDS 病理生理學(xué) 干細(xì)胞首先受損: 克隆生長(zhǎng)優(yōu)勢(shì)增加 伴有p53， FLT3(fam樣酪氨酸激酶3)， RAS突變 促進(jìn)繼發(fā)性遺傳事件的發(fā)生 (e.g. -5， -7， etc.) 病理生理學(xué) 干細(xì)胞改變 干細(xì)胞中抗原的改變 直接針對(duì)骨髓的自身免疫反應(yīng): 最終結(jié)局:無(wú)效造血 病理生理學(xué) 異常的細(xì)胞因子生成: 病程早期: 無(wú)效造血和骨髓衰竭 急性白血病轉(zhuǎn)變: 凋亡減少 3.流行病學(xué) 主要為成人發(fā)病 輕微的男性發(fā)病優(yōu)勢(shì) 4. 分類 原發(fā)性 繼發(fā)性 原發(fā)性MDS 幼兒粒單核細(xì)胞白血病（JMML） 嬰兒 7 號(hào)染色體單體綜合征 先天性 MDS 成人型 MDS Refractory Anemia Refractory Anemia with Ring Sideroblasts (RARS) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) RAEB in Transformation (RAEB-t) CMML 繼發(fā)性MDS 家族性 MDS 可見于先天性骨髓衰竭綜合征 治療后MDS 可發(fā)生于細(xì)胞毒性藥物化療后或輻射 可繼發(fā)于AA 5. 臨床表現(xiàn) 可無(wú)癥狀 貧血癥狀 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1. 外周血 2. 骨髓象 3. 骨髓活檢：ALIP現(xiàn)象 4. 祖細(xì)胞培養(yǎng)：CFU-GM，CFU-E，BFU-E 5. 染色體檢查：染色體易位、缺失等 6. 免疫異常 7. 其他 8. 血型改變或血型抗原減弱 全血細(xì)胞減少或紅細(xì)胞減少合并白細(xì)胞減少或合并血小板減少，很少見有白細(xì)胞合并血小板減少者。一系血細(xì)胞減少則更少見 紅細(xì)胞形態(tài)體積偏大，MCV常>95fl。紅細(xì)胞可見大小不等，異形紅細(xì)胞增多，色素減低、嗜堿性點(diǎn)彩和淚滴狀細(xì)胞等。偶見巨大紅細(xì)胞（直徑>正常紅細(xì)胞的2倍） 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或增高 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<2×109/L，可見單核細(xì)胞 粒細(xì)胞的形態(tài)異常包括顆粒減少或缺乏、分葉減少（假性Pelger-Huët異常）。這二種異常見于90％以上病例，有助于和其他骨髓增殖性疾患相鑒別 白細(xì)胞減少者多有淋巴細(xì)胞％增高 血涂片中有時(shí)可見幼稚粒細(xì)胞 缺少顆粒的中性粒細(xì)胞： 血小板減少見于1/2-2/3病例，伴有血小板形態(tài)異常，如巨大血小板和病態(tài)的顆粒形成 超微結(jié)構(gòu)檢查可見膜系統(tǒng)延伸。如能見到血小板由ADP誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)表現(xiàn)第二波異常以及由腎上腺素誘導(dǎo)的第一、第二波異常有助于和其他疾患鑒別 個(gè)別患者的血涂片可見淋巴樣小巨核或單圓核小巨核細(xì)胞 骨髓增生程度多為明顯活躍 紅細(xì)胞系多增生亢進(jìn)，骨髓表現(xiàn)各系的細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常。以紅細(xì)胞系的形態(tài)異常顯著 中性粒細(xì)胞的過(guò)氧化酶和堿性磷酸酶缺乏 50％的患者有幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP），表現(xiàn)原始及幼稚粒細(xì)胞不是沿骨內(nèi)膜分布而呈簇狀（5－8個(gè)以上）聚集于骨髓腔的中央 骨髓涂片中有時(shí)亦可見三個(gè)或三個(gè)以上的原始細(xì)胞簇，此與ALIP有同等意義 多向祖細(xì)胞（CFU-mix）多表現(xiàn)為生長(zhǎng)不良，證明MDS病變從多能干細(xì)胞開始。 CFU-GM CFU-E，BFU-E RA，RAS 正常/減少 正常/減少 RAEB 減少 減少 RAEBt 減少 減少 CMMOL 增加 減少 MDS骨髓細(xì)胞染色體異常檢出率為40％~70％ 常見染色體異常為+8，20q-， -5/5q-， -7/7q- MDS病人的染色體異常還可能累及多條染色體。 RAEB表現(xiàn)出復(fù)雜的染色體畸變，預(yù)示白血病即將發(fā)生 返回 幼紅細(xì)胞異常： MDS - Dysplastic Erythroblasts 紅細(xì)胞生成障礙 (dyserythropoiesis) Howell-Jolly小體： 多核巨幼紅樣細(xì)胞和雙核粒細(xì)胞： 巨晚幼粒細(xì)胞： 巨核細(xì)胞異常： 巨核細(xì)胞異常： MDS-RARS(鐵染色)： Ringed sideroblasts MDS-RAEB: MDS-CMMOL: MDS-RAEBt: MDS-RAEBt(小巨核細(xì)胞)： 紅細(xì)胞方面：有PNH樣紅細(xì)胞缺陷； HbF升高 中性粒細(xì)胞：粒細(xì)胞功能減低 血小板：功能減低 三、分型及診斷 分型 診斷 臨床表現(xiàn)以貧血癥狀為主，可兼有發(fā)熱、出血和感染；部分病人可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大 血象：全血細(xì)胞減少或任何一、二系血細(xì)胞減少，可有巨大紅細(xì)胞、巨大血小板，有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血現(xiàn)象 骨髓增生旺盛有３系血細(xì)胞或任何兩系血細(xì)胞的病態(tài)造血 除外其他引起病態(tài)造血的疾病如慢粒、紅白血病、骨髓纖維化、原發(fā)性血小板減少性紫癜 除外其他紅系統(tǒng)增生性疾病如溶貧、巨幼貧 除外其他引起全血細(xì)胞減少性疾病如再障 FAB Classification WHO Classification System Myelodysplastic Syndromes（MDS）: Refractory Anemia (RA): With ringed sideroblasts (RARS) Without ringed siderblasts Refractory Cytopenia (MDS) with Multilineage Dysplasia (RCMD) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) 5q- syndrome Myelodysplastic syndrome， unclassifiable WHO Classification System Myelodysplastic/Myeloproliferative Diseases: Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) Atypical Chronic Myelogenous Leukemia (aCML) Leukemia (幼年型粒單核細(xì)胞白血病JMML) 四、與其他疾病關(guān)系 AA AML MDS AL ALL PNH 混合型 MPD 鑒別診斷 巨幼細(xì)胞性貧血 　其血象、骨髓象和RA頗為相似。血清維生素B12或葉酸水平明顯降低及試驗(yàn)性治療有效為鑒別要點(diǎn)（見巨幼細(xì)胞性貧血）。  不典型再生障礙性貧血(AA) 　部分AA骨髓增生活躍，但無(wú)病態(tài)造血，而非造血細(xì)胞常增多，藉此可和RA區(qū)別。且周圍血中不應(yīng)出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。  陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 　不發(fā)作組PNH呈全血細(xì)胞減少，血片中可見核紅細(xì)胞，骨髓紅系增生明顯，易與RA混淆。根據(jù)無(wú)病態(tài)造血，酸化血清試驗(yàn)（哈姆斯氏試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)及尿潛血、含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性可資鑒別。  紅白血病（M6） 當(dāng)骨髓紅系〉50％時(shí)，難與RAEB或RAEB-T鑒別，應(yīng)單獨(dú)進(jìn)行非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)分類，如原始細(xì)胞≥30％則為M6，〈30％為MDS。  低原始細(xì)胞性急性白血病 　骨髓原始細(xì)胞較典型急性白血病(AL)明顯降低，僅占30％左右，和RAEB-T不易區(qū)分。RAEB-T絕 大多數(shù)在短期內(nèi)轉(zhuǎn)化為AL，因此，有人認(rèn)為 RAEB-T基本上已處于AL的邊緣，不應(yīng)歸屬于MDS。 預(yù)后（Prognosis） longest median survival for RARS and RA(生存期常＞5年) worst for RAEB and RAEB-T(常＜1年) increased risk of developing AML， especially for RAEB-T 50%患者在轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽�病之前死于感染或出�?感染、出血及向AML轉(zhuǎn)化為主要死亡原因 Cytogenetics and prognosis Good risk Normal， isolated 5q-， isolated 20q-， -Y Poor risk Complex changes (> 3 abnormalities) Chromosome 7 abnormalities Intermediate risk All other changes 復(fù)習(xí)思考題 何謂MDS？ 試述MDS的分型及各型的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn) 試述MDS與AL、AA、MPD的區(qū)別與聯(lián)系Faf紅軟基地

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骨髓穿刺的副作用PPT課件：這是一個(gè)關(guān)于骨髓穿刺的副作用PPT課件，概念；適應(yīng)癥；禁忌癥；操作準(zhǔn)備；操作要點(diǎn)；注意事項(xiàng)；骨髓活體組織檢查術(shù)；方法。骨髓穿刺術(shù)骨髓穿刺術(shù)（bone marrow puncture）是采取骨髓液的一種常用診斷技術(shù)，其目的在于對(duì)骨髓液的檢查，包括細(xì)胞學(xué)、寄生蟲和細(xì)菌學(xué)等方面的檢查。[適應(yīng)證] 用于診斷貧血的原因。用于血細(xì)胞生成紊亂、網(wǎng)狀內(nèi)皮增生癥、白血病、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、脂肪沉著癥等。細(xì)菌感染性疾病需行骨髓培養(yǎng)尋找寄生蟲病原體，如：瘧疾、黑熱病 [禁忌癥] 血友病 [操作準(zhǔn)備] 1.準(zhǔn)備：口罩、帽子、無(wú)菌手套 滅菌消毒劑 骨髓穿刺包 2%鹽酸利多卡因 注射器（10ml或20ml）（玻片、培養(yǎng)管）2.選擇穿刺部位：⑴髂前上棘穿刺點(diǎn) ⑵髂后上棘穿刺點(diǎn) ⑶胸骨穿刺點(diǎn) ⑷腰椎棘突穿刺點(diǎn) 3.體位：胸骨或髂前上棘穿刺時(shí)，病人取仰臥位。髂后上棘穿刺時(shí)，病人應(yīng)取側(cè)臥位或俯臥位。腰椎棘突穿刺時(shí)，病人取坐位或側(cè)臥位，歡迎點(diǎn)擊下載骨髓穿刺的副作用PPT課件哦。