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二、特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的護(hù)理 案例6-3 女性，35歲。反復(fù)發(fā)生皮膚瘀點、瘀斑和牙齦出血多年，月經(jīng)量明顯增多，為此感到焦慮不安。血紅蛋白90g/L，紅細(xì)胞3.0×1012/L，血小板60×109/L。臨床診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜”。 問題：①如何做好皮膚黏膜護(hù)理？ ②健康教育內(nèi)容？ （一）概述 特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。 臨床特征：廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板減少等。 發(fā)病主要機制：血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞；雌激素具有抑制血小板生成和增強單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬破壞作用。 ATP分型 急性型---多見于兒童 慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性， 女：男約為4：1 廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血 血小板減少 骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙 血小板生存時間縮短 抗血小板自身抗體出現(xiàn) 急性型ATP和慢性型ATP的臨床特點 病因與發(fā)病機制 感染 免疫因素 肝脾的作用 遺傳因素 其他因素 細(xì)菌或病毒感染與 ITP 發(fā)病有密切關(guān)系 80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重 部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。 （二）護(hù)理評估 1.健康史 2.臨床表現(xiàn) （1）急性型：發(fā)病前上呼吸道感染史。起病急驟，畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點、紫癜，瘀斑，鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，內(nèi)臟出血等，顱內(nèi)出血是ATP致死的主要原因。病程多為自限性。 （2）慢性型：起病隱匿，出血癥狀相對較輕。主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點、紫癜、瘀斑等，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，月經(jīng)過多常見或為惟一的表現(xiàn)。 （3）心理狀態(tài)：焦慮不安等。 3.輔助檢查 ①血象：血小板計數(shù)，急性型低于20×109／L， 慢性型常在50×109／L左右；失血多時 可出現(xiàn)貧血。 ②骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞 發(fā)育成熟障礙，血小板形成的巨核細(xì)胞 顯著減少。 ③其他：束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收 縮不良；血小板生存時間明顯縮短。 診斷 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟 多次檢查血小板計數(shù)減少 脾不大或輕度大 骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙 具備下列五項中任何一項 A.潑尼松治療有效 B.脾切除治療有效 C.PAIg陽性 D .PAc3陽性 E.血小板生存時間縮短 治療 一般治療 糖皮質(zhì)激素 脾切除 免疫抑制劑治療 其他治療 急性處理 一般治療 出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息 血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板 止血藥物的應(yīng)用 糖皮質(zhì)激素（一） 作用機制 減少生成及減少抗原抗體反應(yīng) 抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞 改善毛細(xì)血管統(tǒng)透性 刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放 糖皮質(zhì)激素（二） 劑量和用法 常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月 脾切除的適應(yīng)癥 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效 潑尼松維持量每日需大于30mg 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高 脾切除的禁忌癥 年齡小于2歲 妊娠期 因其他疾病不能耐受手術(shù) 脾切除治療有效率為70%-90% 免疫抑制劑治療適應(yīng)癥  糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量 免疫抑制劑治療常用藥物 長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程 環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4周一次 硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周 其他治療 達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用 環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療， 250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上 急癥處理 適用于 血小板低于〈20X109/L， 出血嚴(yán)重、廣泛者 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者 近期將實施手術(shù)或分娩者 急癥處理方法 單采血小板輸注 靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個月后可重復(fù)。 血漿置換，3-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中的PAIg 大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用 血小板輸注適應(yīng)證 ①血小板計數(shù)＜20×109/L。 ②出血嚴(yán)重、廣泛。 ③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血。 ④近期將實施手術(shù)或分娩者。 （四）主要護(hù)理診斷及合作性問題 1.組織完整性受損 2.焦慮 3.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血。 （五）護(hù)理措施 。 2. 4.病情觀察 出血部位和出血量、生命體征及神志變化。 六、護(hù)理 1、 一般護(hù)理 血小板計數(shù)低于20×109／L或有嚴(yán)重出血者，應(yīng)絕對臥床休息.急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。 2．預(yù)防或避免加重出血 ①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免引起顱內(nèi)出血。 ①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。 ②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。 ③禁食堅硬和多刺的食物。 ④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。 　　 3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。 4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。 5．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小于20×109/L時常有自發(fā)性出血，出血時，需定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。 6．消除恐懼心理。 7.用藥護(hù)理 糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑。 8．健康教育 ①指導(dǎo)壓迫止血方法。②指導(dǎo)自我保護(hù)、預(yù)防外傷方法。③指導(dǎo)識別出血征象 （六）健康教育 按醫(yī)囑長期服用糖皮質(zhì)激素時，不可自行減量或突然停藥，否則易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，服藥期間防止感染，不能使用導(dǎo)致血小板減少或抑制其功能的藥物，以免誘發(fā)和加重病情。觀察有無皮膚黏膜出血加重表現(xiàn)，一旦發(fā)生及時就醫(yī)。 案例6－3分析 1.皮膚黏膜護(hù)理 ①剪短指甲以免抓傷皮膚，避免肢體碰撞和外傷。 ②忌用牙簽剔牙、硬牙刷刷牙和用手挖鼻。 ③靜脈穿刺時避免用力拍打。 2.健康教育內(nèi)容： ①保持良好心態(tài)，合理安排休息和活動，活動時避 免外傷。 ②按醫(yī)囑堅持長期服用糖皮質(zhì)激素，不可自行減量 或突然停藥，以防病情反跳。 ③不自行濫服藥物，特別不能使用引起血小板減少 或抑制其功能的藥物。 ④定期復(fù)查血小板，出現(xiàn)出血征象加重及時就醫(yī)。ULR紅軟基地

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