這是一個關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板，這個ppt包含了定義，病因，臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診斷，鑒別診斷，治療，預(yù)后等內(nèi)容，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一種以彌漫性肺泡出血、肺內(nèi)沉著含鐵血黃素為特征，主要見于小兒時期（1-7y），少數(shù)發(fā)生于成年人，臨床特點(diǎn)：是反復(fù)發(fā)作的呼吸道癥狀、呼吸困難、咯血和缺鐵性貧血，晚期常合并彌漫性肺間質(zhì)纖維化，肺泡出血后36～72小時內(nèi)肺泡巨噬細(xì)胞將血紅蛋白中的鐵轉(zhuǎn)化為血黃素，含有血黃素的巨噬細(xì)胞在肺臟內(nèi)停留4～8周，因此稱為肺含鐵血黃素沉著癥，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板哦。

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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥MfV紅軟基地
內(nèi)容MfV紅軟基地
定義MfV紅軟基地
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）MfV紅軟基地
病因MfV紅軟基地
發(fā)病機(jī)理至今尚未明確 MfV紅軟基地
多數(shù)：免疫性疾病MfV紅軟基地
臨床表現(xiàn)MfV紅軟基地
輔助檢查MfV紅軟基地
診斷與鑒別診斷MfV紅軟基地
診斷MfV紅軟基地
大部分為兒童患者（4/5），可有家族史MfV紅軟基地
 反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難、不明原因的缺鐵性貧血MfV紅軟基地
X線:兩肺野彌漫性小斑點(diǎn)狀陰影，MfV紅軟基地
            或廣泛的彌漫性、 間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn)MfV紅軟基地
            陰影以中下肺野為多，嚴(yán)重者可融合成大片狀或云絮狀陰影MfV紅軟基地
            慢性或反復(fù)發(fā)作：廣泛間質(zhì)纖維化MfV紅軟基地
痰、胃液(嬰幼兒)和支氣管肺泡灌洗液：鐵血黃素巨噬細(xì)胞MfV紅軟基地
纖維支氣管鏡肺活檢可確診MfV紅軟基地
臨床診斷包括兩個階段：MfV紅軟基地
第一階段：證實彌漫性肺出血MfV紅軟基地
           （臨床表現(xiàn)+影像學(xué)+繼發(fā)性缺鐵性貧血+痰液胃液中含鐵血黃素細(xì)胞）MfV紅軟基地
第二階段：除外其他與彌漫性肺泡出血相關(guān)的疾病MfV紅軟基地
診斷與鑒別診斷MfV紅軟基地
鑒別診斷MfV紅軟基地
IPH為肺的單一病變，無腎受累，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別MfV紅軟基地
超聲心動圖檢查有助于除外二尖瓣疾病MfV紅軟基地
尿化驗有助于除外腎小球腎炎的存在MfV紅軟基地
血清抗體測定有助于與系統(tǒng)性血管炎、結(jié)締組織病MfV紅軟基地
治療MfV紅軟基地
尚無特效療法MfV紅軟基地
一般治療:MfV紅軟基地
           休息，吸氧，輸血，止血藥物MfV紅軟基地
           對牛乳過敏：無乳飲食       MfV紅軟基地
           抗菌藥物MfV紅軟基地
腎上腺皮質(zhì)激素:MfV紅軟基地
            甲強(qiáng)龍沖擊MfV紅軟基地
            強(qiáng)的松：癥狀完控制后減量，2~3周減至最小  維持量，維持3~6個月MfV紅軟基地
                                        如癥狀反復(fù)，可持續(xù)1~2年MfV紅軟基地
免疫抑制劑：MfV紅軟基地
            與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用MfV紅軟基地
            急性期MfV紅軟基地
            硫唑嘌呤MfV紅軟基地
血漿置換：其它治療療效欠佳時MfV紅軟基地
脾切除：對于貧血癥狀可改善MfV紅軟基地
去鐵療法：去鐵胺 MfV紅軟基地
預(yù)后MfV紅軟基地
兒童：發(fā)病兇險MfV紅軟基地
              75%的病例一般生存期為3-5yMfV紅軟基地
              少數(shù)自行緩解MfV紅軟基地
成人：預(yù)后較好MfV紅軟基地
              ¼ 初次發(fā)作后而治愈MfV紅軟基地
              ¼ 非活動狀態(tài)MfV紅軟基地
              ¼ 存在持續(xù)活動疾病MfV紅軟基地
              ¼ 伴反復(fù)大量出血，呼吸衰竭死亡MfV紅軟基地
Thank You!MfV紅軟基地
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件：這是一個關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件，這個ppt包含了概念，發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)，實驗室檢查，X線檢查，鑒別診斷，治療，預(yù)防等內(nèi)容。 肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復(fù)發(fā)作，長期預(yù)后不良，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT課件哦。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT：這是一個關(guān)于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT，這個ppt包含了定義，病因與發(fā)病機(jī)制，病理，臨床表現(xiàn)，診斷，治療，護(hù)理，預(yù)后等內(nèi)容。發(fā)病機(jī)制可能與以下幾個方面有關(guān)：1 肺上皮細(xì)胞發(fā)育異�；蚴軗p：2 免疫功能異常，如病變周圍有較多的淋巴細(xì)胞、間質(zhì)肥大細(xì)胞增多，血清IgA滴度增高，少數(shù)患者抗核抗體等抗體陽性；3 同時并發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、心肌炎、Goodpasture綜合癥、結(jié)締組織疾病；4 少數(shù)與動物蛋白攝入、吸入有毒物質(zhì)如殺蟲劑、藥物有關(guān)，歡迎點(diǎn)擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT哦。