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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥XZg紅軟基地
徐麗君XZg紅軟基地
定義XZg紅軟基地
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH），是一類病因未明的間隙性、彌漫性肺泡內出血的少見病。既往又稱ceelen病、特發(fā)性肺褐色硬變綜合癥 XZg紅軟基地
病因與發(fā)病機制XZg紅軟基地
病因不明確，近年來有家族集聚性發(fā)病的報道XZg紅軟基地
發(fā)病機制可能與以下幾個方面有關：1 肺上皮細胞發(fā)育異�；蚴軗p：2 免疫功能異常，如病變周圍有較多的淋巴細胞、間質肥大細胞增多，血清IgA滴度增高，少數(shù)患者抗核抗體等抗體陽性；3 同時并發(fā)類風濕關節(jié)炎、心肌炎、Goodpasture綜合癥、結締組織疾��；4 少數(shù)與動物蛋白攝入、吸入有毒物質如殺蟲劑、藥物有關。XZg紅軟基地
病理XZg紅軟基地
IPH肺重量增加，切面有彌漫性棕色含鐵血黃素沉著或結節(jié)性出血斑。鏡檢可見有肺泡上皮細胞變性、壞死和增生。局部肺泡毛細血管擴張扭曲，甚至毛細血管突入肺泡腔。病變早期，肺泡和間質巨噬細胞吞噬含鐵血黃素，后期出現(xiàn)肺間質纖維化，肺動脈內膜下增生和硬化，輕度支氣管動脈肌層肥厚，但肺實質幾乎無炎癥表現(xiàn)，電子顯微鏡可見肺泡上皮細胞腫脹和增生，內膜蛋白沉積、基底膜和肺泡壁的厚度個體差異較大，巨噬細胞內含鐵血黃素顆粒，病肺組織內的含鐵量較正常肺高5~200倍，且與病情嚴重程度有關。XZg紅軟基地
臨床表現(xiàn)XZg紅軟基地
本病主要見于兒童，1~7歲為高發(fā)的年齡段，約15%患者年齡超過15歲，IPH在兒童中男女發(fā)病率相當，而成人發(fā)生IPH的男女比為2：1，臨床表現(xiàn)取決于肺內出血程度，兒童常以不能解釋的缺鐵性貧血為最早的臨床表現(xiàn)，缺乏呼吸道癥狀，輕度持續(xù)慢性出血可有貧血、干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指，在急性出血期可出現(xiàn)痰血，甚至咯血，尚有低熱、胸痛等。XZg紅軟基地

 后期有呼吸困難以及心功能不全的表現(xiàn)。在急       性期及繼發(fā)感染時可聞及明顯的濕羅音。早期胸  部x線檢查常無異常改變。急性發(fā)病期胸部x線表現(xiàn)可呈多樣化，典型的表現(xiàn)為兩肺中下肺野多個邊緣不清的斑點狀陰影，肺內出血停止后，陰影最后吸收需要數(shù)周，持續(xù)性中等出血者，肺內病變可呈栗粒狀。XZg紅軟基地
診斷XZg紅軟基地
持續(xù)反復的咯血、痰血、肺內邊緣不清的斑點狀陰影、及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過痰液、支氣管肺泡灌注液及肺活組織標本中找到吞噬細胞中藍色的含鐵血黃素顆粒并排除支氣管內出血、繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（心源性）Goodpasture綜合癥、栗粒性肺結核后可確診。XZg紅軟基地
治療XZg紅軟基地
本病缺乏特效的治療方法，在急性期可使用糖皮質激素治療，常用潑尼松1-2mg/（kg.d），待彌漫性肺泡內出血得到控制后減量，一般約需2-3周，之后逐步達到維持量。療效難以評價，有報道采用硫唑嘌呤治療IPH，但是對其治療的療效和療程、停藥指征尚不明確，血漿置換能去除免疫復合物所產(chǎn)生的持久免疫損傷，對于出血肺纖維化肺功能嚴重受損的患者，亦曾有進行雙側肺移植的病例，但3年后又出現(xiàn)IPH復發(fā)，對癥處理包括鐵劑治療及繼發(fā)感染的抗生素治療。XZg紅軟基地
護理XZg紅軟基地
1.注意休息、適當運動，急性出血期臥床休息XZg紅軟基地
2.合理安排飲食，避免能刺激身體產(chǎn)生過敏原的食物，有人認為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。XZg紅軟基地
3.咯血的護理XZg紅軟基地
4.用藥護理，觀察療效和副作用，激素類、鐵劑、抗生素等。XZg紅軟基地
5.輸血護理XZg紅軟基地
6.防治感染：此類患兒由于繼發(fā)缺鐵性貧血，抵抗力低下XZg紅軟基地
        7.健康教育XZg紅軟基地
預后XZg紅軟基地
IPH的預后欠佳，平均存活時間3-5年，病程差異很大，有報告68例，3年內死亡20例（29%），病情反復及活動17例（25%），穩(wěn)定12例（18%），恢復正常19例（28%）XZg紅軟基地

Goodpasture綜合癥XZg紅軟基地
根據(jù)免疫學和病理學檢查結果急進性腎小球腎炎分為三個類型，其中Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體引起的腎炎。免疫熒光檢查顯示特征性的線性熒光，主要為IgG沉積，部分病例還有C3沉積。一些病人的抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反應，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀，常發(fā)展為腎衰竭，此類病變稱為肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture syndrome）。 XZg紅軟基地
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板：這是一個關于特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板，這個ppt包含了定義，病因，臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診斷，鑒別診斷，治療，預后等內容，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一種以彌漫性肺泡出血、肺內沉著含鐵血黃素為特征，主要見于小兒時期（1-7y），少數(shù)發(fā)生于成年人，臨床特點：是反復發(fā)作的呼吸道癥狀、呼吸困難、咯血和缺鐵性貧血，晚期常合并彌漫性肺間質纖維化，肺泡出血后36～72小時內肺泡巨噬細胞將血紅蛋白中的鐵轉化為血黃素，含有血黃素的巨噬細胞在肺臟內停留4～8周，因此稱為肺含鐵血黃素沉著癥，歡迎點擊下載特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥介紹PPT模板哦。

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