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鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)xde紅軟基地
高亞婷xde紅軟基地
                                    2015-10-21xde紅軟基地
橫紋肌肉瘤起源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞，由不同分化程度的橫紋肌母細胞構成，惡性程度高，進展迅速；xde紅軟基地
發(fā)生率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤第三位；xde紅軟基地
主要發(fā)生于頭頸部、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢。其中鼻腔、鼻竇是好發(fā)部位之一，約占頭頸部橫紋肌肉瘤的30%；xde紅軟基地
可以發(fā)生于任何年齡，以兒童和青少年常見，男性略多見，且鼻腔、鼻竇RMS極易侵犯顱內，造成瘤細胞在蛛網(wǎng)膜下腔播散；xde紅軟基地
病理分型xde紅軟基地
Horn和Enterline提出的傳統(tǒng)4型分類：xde紅軟基地
    胚胎性、葡萄狀、腺泡狀和多形性xde紅軟基地
2005年國內有學者在臨床診斷工作中將其分為5型：xde紅軟基地
    胚胎性、葡萄狀、腺泡狀、梭形細胞型和實體型xde紅軟基地
按2002年國際病理學會( IAP)在WHO軟組織和骨腫瘤病理中的診斷標準( 2002年IAP WHO診斷標準) 將橫紋肌肉瘤分為3型：xde紅軟基地
    胚胎性、腺泡狀和多形性，并將葡萄狀型、梭形細胞型及間變型歸入胚胎性的亞型xde紅軟基地
胚胎性橫紋肌肉瘤為其最常見亞型，占橫紋肌肉瘤的50%-60%，大部分發(fā)生于頭頸部(47%)，部分發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)(28%)，少數(shù)發(fā)生于四肢(9%)。頭面部主要發(fā)生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位；xde紅軟基地
鼻腔鼻竇胚胎型橫紋肌肉瘤一般累及多個鼻竇，可造成周圍結構的侵犯以及廣泛的骨質破壞；xde紅軟基地
多形性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于成年人，好發(fā)于四肢；xde紅軟基地
腺泡性橫紋肌肉瘤較少見，見于10-25歲的青少年，多發(fā)生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可見于直腸周圍及會陰；xde紅軟基地
臨床表現(xiàn)xde紅軟基地
臨床上主要表現(xiàn)為局部腫塊，原發(fā)于鼻腔、鼻竇者主要表現(xiàn)為鼻塞，上頜部腫脹或頭痛，流膿涕或涕中帶血。xde紅軟基地
原發(fā)或侵犯眼及眼眶時主要表現(xiàn)為眼球外突、溢淚、視力下降、眼眶腫脹等。xde紅軟基地
原發(fā)于其他部位也主要表現(xiàn)為局部腫塊、壓迫或骨質破壞癥狀。xde紅軟基地
診斷xde紅軟基地
本病生長迅速，侵襲性強，故患者常在就診時已有病變周圍結構的廣泛侵犯及破壞；xde紅軟基地
最常累及顱內及眼眶，顱內受累表現(xiàn)為顱底腦膜增厚、強化，海綿竇增寬等，累及腦膜后容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔播散，亦可侵犯鼻咽部、咽旁間隙、翼腭窩等結構；xde紅軟基地
易發(fā)生血行及淋巴轉移，而頭頸部橫紋肌肉瘤淋巴結轉移發(fā)生率較低；xde紅軟基地
X線平片及CT、MRI等影像學檢查有助于明確其病灶范圍和局部浸潤程度，可作為定位診斷和選擇術式的重要依據(jù)，最后確診有待于病理檢查。xde紅軟基地
CT表現(xiàn)xde紅軟基地
CT表現(xiàn)：xde紅軟基地
鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，平掃病變密度與肌肉近似，相對比較均勻，少數(shù)密度不均勻，極少數(shù)病變內部可見鈣化。xde紅軟基地
大多數(shù)病變可伴有鄰近骨質的受累，表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞，提示病變呈侵襲性生長，惡性度較高。xde紅軟基地
MR表現(xiàn)xde紅軟基地
MRI表現(xiàn)：xde紅軟基地
與腦實質相比，在T1WI上表現(xiàn)為等或稍低信號，T2WI 為等或稍高信號，信號欠均勻；增強掃描病變中度強化，強化程度近似或略高于肌肉組織，強化不均勻；xde紅軟基地
鑒別診斷xde紅軟基地
本病需與嗅神經母細胞瘤、鼻竇癌、內翻性乳頭狀瘤、血管瘤、淋巴瘤等良惡性病變鑒別。xde紅軟基地
1、嗅神經母細胞瘤：xde紅軟基地
起源于鼻腔上部的嗅神經上皮，為篩區(qū)最常見的腫瘤，即病變中心一般位于篩竇，侵犯前顱窩底可呈典型的“啞鈴狀”表現(xiàn)，可見出血、囊變及鈣化。xde紅軟基地
2、鼻竇癌：xde紅軟基地
一般發(fā)病年齡較大；xde紅軟基地
CT表現(xiàn)：①軟組織腫塊；②侵襲性生長；③骨質破壞；④中度或明顯強化；⑤生長迅速；xde紅軟基地
病理以鱗狀細胞癌最常見；xde紅軟基地
3、內翻乳頭狀瘤：xde紅軟基地
多見于40歲以上患者，好發(fā)于中鼻道附近的鼻腔外側壁，對周圍骨質可有壓迫、侵蝕，但程度較輕，T2WI呈中等信號，T2WI或增強T1WI上，腫瘤多呈卷曲腦回狀，常復發(fā)。xde紅軟基地
4、血管瘤：xde紅軟基地
好發(fā)于鼻中隔，CT可見靜脈石，病變周圍骨質受壓變形，MRI顯示病變邊界清楚，T2WI呈高信號，增強掃描明顯強化。xde紅軟基地
5、淋巴瘤：xde紅軟基地
患者病史較長，病變多位于鼻腔前部，常累及鼻前庭周圍軟組織，無明顯骨質破壞或者骨質破壞較輕。xde紅軟基地
1998年國際橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組RMS臨床分期系統(tǒng)xde紅軟基地
 分期       定義xde紅軟基地
  I期    局限性腫瘤，手術完整切除xde紅軟基地
　  Ia腫瘤局限于原發(fā)肌肉或原發(fā)器官；xde紅軟基地
    Ib腫瘤侵犯至原發(fā)肌肉或器官以外的鄰近組織， 如穿過筋膜層；xde紅軟基地
II期    區(qū)域性腫瘤，即腫瘤已有局部浸潤和局部淋巴結受侵xde紅軟基地
    IIa肉眼所見腫瘤完全切除，但鏡下有殘留，區(qū)域淋巴結無轉移；xde紅軟基地
    IIb肉眼所見腫瘤完全切除，鏡下無殘留，但區(qū)域淋巴結轉移；xde紅軟基地
    IIc肉眼所見腫瘤完全切除，鏡下有殘留，但區(qū)域淋巴結有轉移；xde紅軟基地
III期    腫瘤未能完整切除或僅行組織活檢，有肉眼可見的殘留腫瘤xde紅軟基地
    IIIa 僅做活檢取樣；xde紅軟基地
    IIIb 肉眼所見腫瘤大部分被切除，但肉眼有明顯殘留腫瘤；xde紅軟基地
IV期    診斷時已有遠處轉移xde紅軟基地
治療及預后xde紅軟基地
RMS首選治療原則是對原發(fā)腫瘤行放療，同時輔以化療；xde紅軟基地
I、Ⅱ期病例的手術切除范圍應盡可能達到切緣陰性；xde紅軟基地
Ⅲ期病例應先行放療后手術切除，術后再輔以全身化療；xde紅軟基地
Ⅳ期病例應以化療和放療為主；xde紅軟基地
鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤治療效果差，極易復發(fā)和轉移，5年生存率約在23%-33%，淋巴轉移率約21%；xde紅軟基地
小結xde紅軟基地
1、橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于頭頸部、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢，惡性程度高，進展迅速；xde紅軟基地
2、以兒童和青少年常見，男性略多見；xde紅軟基地
3、主要表現(xiàn)局部腫塊、壓迫或骨質破壞癥狀，但骨質破壞不能作為良惡性的鑒別；xde紅軟基地
4、影像學鑒別較困難，有賴于病理確診；xde紅軟基地
謝謝！xde紅軟基地
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