這是一個(gè)關(guān)于獲得性血友病發(fā)病率PPT，這個(gè)PPT包含了定義，病因與流行病學(xué)，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷，實(shí)驗(yàn)室檢查，鑒別診斷，治療原則與方案等內(nèi)容，獲得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。雖然常有危及生命的嚴(yán)重出血，但是，如診斷正確、治療及時(shí)，會(huì)達(dá)到有效的止血效果。治療方案的確定取決于出血的嚴(yán)重程度和抗體特性。AH的發(fā)病率每年約為0.2/100萬～1/100萬 可見于任何年齡段，但是，最多見于60～80歲老年人，其次為產(chǎn)后女性，兒童罕見。英國(guó)牛津血友病中心10年間收治的240例AH患者年齡為20～99歲，小于50歲的患者不到10%；Delgado等的報(bào)道中，AH患者年齡為8～93歲 男性105例（45%） 女性129例（55%），有2個(gè)年齡發(fā)病高峰段，即20～40歲和50～80歲。除青年段因女性妊娠使女性占多數(shù)外，在其他年齡段男女性別無顯著差異，歡迎點(diǎn)擊下載獲得性血友病發(fā)病率PPT哦。

獲得性血友病發(fā)病率PPT是由紅軟PPT免費(fèi)下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

獲得性血友病A診治中國(guó)專家共識(shí) b27紅軟基地
一、定義b27紅軟基地
獲得性血友病 A（AHA）是以循 環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病b27紅軟基地
特點(diǎn)：b27紅軟基地
   既往無出血史和無陽性家族史的 患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者b27紅軟基地
   手術(shù)、外傷或侵入性檢查時(shí)發(fā)生異常出血b27紅軟基地
二、病因與流行病學(xué)b27紅軟基地
AHA 年發(fā)病率約 1.5/10 萬b27紅軟基地
致命性出血發(fā)生率高達(dá) 9%~ 31%b27紅軟基地
多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病及圍產(chǎn)期女性b27紅軟基地
半數(shù)患者無明顯誘因b27紅軟基地
三、臨床表現(xiàn) b27紅軟基地
主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜出血b27紅軟基地
出血癥狀具有異質(zhì)性b27紅軟基地
無出血傾向或僅有輕微出血b27紅軟基地
消化道出血、 腹膜后出血和顱內(nèi)出血等致命性出血b27紅軟基地
男女均可發(fā)病。多數(shù)患者于成年期發(fā)病。很少發(fā)生關(guān)節(jié)畸型b27紅軟基地
四、實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷 b27紅軟基地
既往無出血史（尤其是老年人或分娩后婦女）b27紅軟基地
自發(fā)性出血或在手術(shù)、外傷或其他侵入性檢查時(shí)發(fā)生異常出血，或不能解釋的單純活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)考慮診斷AHAb27紅軟基地
確診依賴于實(shí)驗(yàn)室檢查b27紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查b27紅軟基地
抑制物篩選：b27紅軟基地
    采用 APTT 糾正試驗(yàn)，即正常血漿和患 者血漿按 1∶1 混合后，分別于即刻和 37 ℃孵育 2 h 后測(cè)定 APTT，與正常人和患者本身的 APTT 檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行比較，若不能糾正應(yīng)考慮可能存在抑制物b27紅軟基地
 凝血因子活性檢測(cè)：b27紅軟基地
APTT 延長(zhǎng)或具有 AHA 典型特征的患者應(yīng)檢測(cè) FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活性。出現(xiàn)單一 FⅧ活性（FⅧ∶C）降低提示可能為 AHA。b27紅軟基地
少數(shù)患者上述內(nèi)源性凝血因子活性均降低，可能為抑制物消耗底物血漿中 F Ⅷ所致。將患者血漿稀釋后再檢測(cè)相應(yīng)凝血因 子活性水平，F(xiàn)Ⅷ∶C 變化不大，其他凝血因子活性逐漸升 高b27紅軟基地
3. 抑制物滴度的定量：b27紅軟基地
將不同稀釋度的患者血漿與正常 血漿等量混合，37 ℃孵育 2 h，測(cè)定殘余 FⅧ∶C。使正常血 漿 FⅧ∶C 減少 50%時(shí)，則定義為 FⅧ抑制物的含量為 1 個(gè) Bethesda 單位（BU），此時(shí)患者血漿稀釋度的倒數(shù)即為抑制 物滴度，以“BU/ml 血漿”表示b27紅軟基地
2001 年國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì) 規(guī)定：抑制物滴度>5 BU 為高滴度抑制物，≤5 BU 為低滴度 抑制物。b27紅軟基地
Bethesda 法主要用于同種抗體的檢測(cè)，這類抗體呈線性（Ⅰ型）動(dòng)力學(xué)特征。而 AHA 患者顯示復(fù)雜的、非線性（Ⅱ 型）動(dòng)力學(xué)特征b27紅軟基地
Bethesda 法并不能準(zhǔn)確反映自身抗體的真實(shí)效價(jià)b27紅軟基地
目前，國(guó)際上采用基于 Bethesda 法改良的 Nijmegen 法b27紅軟基地
五、鑒別診斷b27紅軟基地
1. 血友病 A 伴抑制物：b27紅軟基地
多有自幼反復(fù)發(fā)作的自發(fā)性 出血史，以肌肉和關(guān)節(jié)出血、關(guān)節(jié)畸型為特點(diǎn)；多有家族出血 史；符合 X 連鎖隱性遺傳規(guī)律b27紅軟基地
血友病 A 患者產(chǎn)生的同種抗 體可完全滅活 FⅧ，無殘余 FⅧ∶Cb27紅軟基地
臨床表現(xiàn)為輸注相同 劑量、既往有效的  FⅧ制劑后，止血效果不佳b27紅軟基地
2. 狼瘡抗凝物：b27紅軟基地
 由于對(duì)磷脂的抑制作用，狼瘡抗凝物可導(dǎo)致體外試驗(yàn)中凝血因子減少的假象b27紅軟基地
 狼瘡抗凝物為非時(shí)間依賴性，延長(zhǎng)的 APTT 不能被正常血漿糾正，而補(bǔ)充外源磷脂能縮短或糾正，可進(jìn)一步通過各種依賴磷脂的試驗(yàn)及 稀釋的蝰蛇毒試驗(yàn)（dRVVT）予以證實(shí)b27紅軟基地
 抗 FⅧ的自身抗體和狼瘡抗凝物可能并存于同一患者b27紅軟基地
 復(fù)雜病例，可用 ELISA  試驗(yàn)鑒別  FⅧ抑制物和狼瘡抗凝物b27紅軟基地
 選用對(duì)狼瘡抗凝物不敏感的 APTT 試劑，有助于排除其對(duì)于凝血的影響b27紅軟基地
 臨床上，有狼瘡抗凝物的患者多以血栓事件為主要表現(xiàn)，很少發(fā)生出血b27紅軟基地
六、治療原則與方案b27紅軟基地
由于 AHA 病情兇險(xiǎn)，一旦確診后應(yīng)立即給予恰當(dāng)?shù)闹委?span style="display:none">b27紅軟基地
立即采取免疫抑制治療以清除 FⅧ抑制物， 達(dá)到徹底治愈目的。治療包括止血和清除抑制物治療兩部分b27紅軟基地
抑制物水平不能預(yù)測(cè)出血的危險(xiǎn)性，不能用來判定是否采取免疫抑制治療，但可預(yù)測(cè)患者對(duì)免疫抑制 治療的反應(yīng)b27紅軟基地
伴發(fā)其他疾病的老年 AHA 治療原發(fā)病，清除抑制物降低出血風(fēng)險(xiǎn)，但要注意免疫抑制治療的不良反應(yīng)b27紅軟基地
（一）止血治療b27紅軟基地
一般止血治療措施：b27紅軟基地
一旦確診，應(yīng)該立即采取措施防止發(fā)生大出血�？紤]止血治療潛在的不良反應(yīng)，尤其是伴發(fā)合并癥的老年患者，應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療的風(fēng)險(xiǎn)，采取個(gè)體化治 療措施b27紅軟基地
對(duì)于皮膚瘀斑患者，可采取密切觀察而不需要特殊 的治療。對(duì)于腹膜后和咽后間隙出血、伴或不伴筋膜室綜合 癥的肌肉出血、顱內(nèi)出血、胃十二指腸出血、肺出血和術(shù)后出 血以及嚴(yán)重的血尿和多部位出血應(yīng)予積極止血治療b27紅軟基地
2. FⅧ抑制物的旁路治療：b27紅軟基地
一線止血藥物：人重組活化凝血因子Ⅶ（rF Ⅶ a）和活化人凝血酶原復(fù)合物（aPCC）。b27紅軟基地
rFⅦa 推薦劑量為 90 μg/kg 每 2~3 h 靜脈注射 1 次， 直至出血控制；b27紅軟基地
aPCC 推薦劑量為 50~100 IU/kg 每 8~12 h 靜脈注射1次（最大劑量 200 IU ∙ kg- 1 ∙d- 1）b27紅軟基地
目前我國(guó)無 aPCC ，國(guó)產(chǎn)凝血酶原復(fù)合物有止血效果，在生產(chǎn)過程中部分凝血因子被激活。b27紅軟基地
無任何實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)能判定療效，必須基于對(duì)臨床出血癥狀的評(píng)估b27紅軟基地
rFⅦa 和 aPCC 誘發(fā)血栓形成的證據(jù)尚有限， 但有冠心病、血栓并發(fā)癥危險(xiǎn)因素、老年患者應(yīng)謹(jǐn) 慎應(yīng)用b27紅軟基地
3. FⅧ濃縮制劑：b27紅軟基地
當(dāng)抑制物滴度≤5 BU，出血表現(xiàn)或者潛 在出血較輕微并無旁路制劑治療時(shí)，建議用血源性或者重 組的 FⅧ制劑。b27紅軟基地
尚無前瞻性、隨機(jī)、對(duì)照的臨床研究證實(shí) FⅧ 制劑在 AHA 中的有效性。b27紅軟基地
4. 1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素b27紅軟基地
DDAVP 適用 于輕微出血事件和抑制物滴度≤5 BU 的患者b27紅軟基地
推薦劑量為 0.3 μg/kgb27紅軟基地
注意藥物不良反應(yīng)，尤其老年 AHA 患者b27紅軟基地
重復(fù)注射 DDAVP 可能發(fā)生水腫、持續(xù)的低鈉血癥和 抽搐等b27紅軟基地
妊娠期患者及 2 歲以下兒童禁用b27紅軟基地
其他：b27紅軟基地
  在發(fā)生難治性出血或需要外科干預(yù)等特殊情況 使用血漿置換或者免疫吸附法快速去除血漿中的抑 制物以達(dá)到有效止血b27紅軟基地
  某些部位（如鼻腔、口腔、皮膚和外科 手術(shù)部位）的出血可以應(yīng)用凝血酶或者纖維膠進(jìn)行輔助止血b27紅軟基地
（二）抑制物清除b27紅軟基地
一線方案：b27紅軟基地
糖皮質(zhì)激素單用（潑尼松 1.0 mg∙kg-1∙d-1） b27紅軟基地
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1.5~2.0 mg∙kg-1∙d-1）b27紅軟基地
二線方案：b27紅軟基地
利妥昔單抗單用或者聯(lián)合糖皮質(zhì)激素 的替代治療方案。（若上述治療 4~6 周后無反應(yīng)，換用該方案）b27紅軟基地
硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新 堿、麥考酚酯和環(huán)孢素等（上述治療無效者使用）b27紅軟基地
注意：b27紅軟基地
治療成功或者改用二線治療后，盡快減停糖皮質(zhì)激素。b27紅軟基地
環(huán)磷酰胺需根據(jù)血常規(guī)調(diào)整劑量，療程不超 過 6 周，避免增加不良反應(yīng)。b27紅軟基地
AHA伴 不明原因發(fā)熱、膿毒血癥或嚴(yán)重感染以及哺乳期女性患者。禁用環(huán)磷酰胺等烷化劑b27紅軟基地
七、療效判斷 b27紅軟基地
基于出血是否控制（如血腫大小、血紅蛋白/紅細(xì)胞壓積的穩(wěn)定和血腫引起的疼痛程度）來 判定b27紅軟基地
監(jiān)測(cè)包括物理檢查、血常規(guī)、APTT、FⅧ∶C 和 FⅧ 抑制物滴度。在治療的前 6 周，門診患者應(yīng)每周復(fù)查 1 次，住院患者每周復(fù)查 2 次b27紅軟基地
抑制物徹底清除：不能檢測(cè)到抑制物和 FⅧ∶C 正常b27紅軟基地
持續(xù)緩解：免疫抑制治療后不能檢測(cè)到抑制物（＜0.6 BU）和 FⅧ∶C＞50%b27紅軟基地
完全緩解后 6 個(gè)月內(nèi)每月復(fù)查 1 次 APTT 和 FⅧ∶C；第 6~12 個(gè)月每 2~3 個(gè)月復(fù)查 1 次；第 2 年每 6 個(gè)月復(fù)查 1 次，條件允許可適度延長(zhǎng)b27紅軟基地
 b27紅軟基地

獲得性血友病發(fā)病率PPT課件：這是一個(gè)關(guān)于獲得性血友病發(fā)病率PPT課件，這個(gè)PPT包含了輔助檢查，F(xiàn)VIII抑制物定義，獲得性血友病A，AH自身抗體特性，抗體阻止FⅩ復(fù)合物形成，病因與發(fā)病機(jī)制，F(xiàn)VIII自身抗體的自身免疫性疾病等內(nèi)容，AH的發(fā)病率每年約為0.2/100萬～1/100萬 可見于任何年齡段，但是，最多見于60～80歲老年人，其次為產(chǎn)后女性，兒童罕見。英國(guó)牛津血友病中心10年間收治的240例AH患者年齡為20～99歲，小于50歲的患者不到10%；Delgado等的報(bào)道中，AH患者年齡為8～93歲 男性105例（45%） 女性129例（55%），有2個(gè)年齡發(fā)病高峰段，即20～40歲和50～80歲。除青年段因女性妊娠使女性占多數(shù)外，在其他年齡段男女性別無顯著差異，歡迎點(diǎn)擊下載獲得性血友病發(fā)病率PPT課件哦。