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特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷2yw紅軟基地
1998年與2003年肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)2yw紅軟基地
1998（埃維安）        2003（威尼斯）   ACCF（2004）2yw紅軟基地
   1.動(dòng)脈型PAH            1.PPH不再應(yīng)用     1. PAH2yw紅軟基地
   原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PPH                      1.1 IPAH2yw紅軟基地
       散發(fā)性             特發(fā)性 IPAH      1.2 FPAH2yw紅軟基地
       家族性             家族性 FPAH     1.3 APAH2yw紅軟基地
   相關(guān)與：               相關(guān)與APAH：        1.3.1 CVD2yw紅軟基地
     結(jié)締組織病             結(jié)締組織病        1.3.2 CS-PS2yw紅軟基地
     HIV                    HIV 藥物和毒素    1.3.3 POR H2yw紅軟基地
     門(mén)脈高壓               門(mén)脈高壓          1.3.4 HIV inf2yw紅軟基地
     節(jié)食藥                 節(jié)食藥            1.3.5 D and TOX2yw紅軟基地
     艾森曼格綜合征         先心病            1.3.6 Other2yw紅軟基地
     新生兒持續(xù)性 PH        新生兒持續(xù)性PH  1.4 Asso sig V   2yw紅軟基地
                            明顯的肺靜脈和/     or cap invol 2yw紅軟基地
                            或肺毛細(xì)血管受累  1.4.1(PVOD)2yw紅軟基地
                                              1.4.2 (PCH)2yw紅軟基地
                                            1.5 Per PH newb 2yw紅軟基地
    。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。2yw紅軟基地
其他類(lèi)型PH2yw紅軟基地
     2.肺靜脈高壓性PH          2.左心疾病性PH       2yw紅軟基地
      （如繼發(fā)左心疾�。�2yw紅軟基地
     3.呼吸系統(tǒng)相關(guān)性PH        3.肺疾病和/或低氧血癥性PH 2yw紅軟基地
     4.慢性血栓拴塞性PH        4.慢性血栓形成和/或拴塞2yw紅軟基地
                                 疾病性PH2yw紅軟基地
     5.直接損傷肺血管床導(dǎo)致    5.混合性PH 2yw紅軟基地
       的PH                     （如結(jié)節(jié)病，伯克氏肉瘤）                2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓組織病理學(xué)2yw紅軟基地
主要累及100-1000微米的肺肌型動(dòng)脈2yw紅軟基地
早期：血管中層平滑肌細(xì)胞增生、肥厚，內(nèi)膜細(xì)胞增生；早期病變有可逆性。2yw紅軟基地
晚期為血管壁全層纖維化 ，膠原沉著，呈“洋蔥皮”樣改變和特征性的血管增生性（angioproliferative）叢樣病變形成。晚期為“不可逆性改變”。2yw紅軟基地
叢樣病變是內(nèi)皮功能不全的象征——內(nèi)皮細(xì)胞紊亂性增生，呈單克隆樣，被描繪為“微小腫瘤(tumorlet)”2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)2yw紅軟基地
靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下＞30mmHg。2yw紅軟基地
  肺毛嵌頓壓(pcwp)或左心室舒張末壓15mmHg和肺血管阻力＞3單位。2yw紅軟基地
 （心排血量正�；驕p少）2yw紅軟基地
（一般肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括后兩項(xiàng)）2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓少見(jiàn)，發(fā)病率約2-5/百萬(wàn)人/年，患者一般就診較晚，多在臨床期或終末期才被診斷，預(yù)后險(xiǎn)惡，平均生存時(shí)間不足3年，被認(rèn)為比腫瘤“更惡”的疾病。 2yw紅軟基地
但近10余年，特別是近5年，隨著對(duì)該癥發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的深入，其治療已有新的突破，有效藥物已經(jīng)或正在相繼上市，如前列環(huán)素吸入制劑（依洛前列素iloprost）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非 sildenafil）等。再加上過(guò)去的一些常規(guī)治療，如利尿劑、地高辛、抗凝藥、鈣通道阻滯劑及外科手術(shù)（心房間隔造口術(shù)和肺移植術(shù)）等，正在改變特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后，給患者帶來(lái)以希望，給醫(yī)師以信心。2yw紅軟基地
動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓的評(píng)估2yw紅軟基地
動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓的評(píng)估（續(xù)）2yw紅軟基地
可能被誤診的疾病2yw紅軟基地
慢性肺血栓栓塞癥2yw紅軟基地
結(jié)締組織病2yw紅軟基地
肺疾病2yw紅軟基地
肺靜脈堵塞病2yw紅軟基地
限制型心肌病2yw紅軟基地
左向右分流性先天性心臟病2yw紅軟基地
肺血管炎 2yw紅軟基地
等肺動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良2yw紅軟基地
肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥2yw紅軟基地
肝硬化及門(mén)脈高壓2yw紅軟基地
COPD合并肺栓塞2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張2yw紅軟基地
其他復(fù)合型肺動(dòng)脈高壓（肥胖、睡眠呼吸暫停綜合征） 2yw紅軟基地
不像似特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn) 2yw紅軟基地
病史：病程進(jìn)展緩慢，數(shù)年以上，有反復(fù)發(fā)熱史、咯血，端坐呼吸、肺動(dòng)脈壓很高，但生存質(zhì)量較好；2yw紅軟基地
查體：肺血管雜音，啰音多，杵狀指（趾），肝頸靜脈返流征陽(yáng)性2yw紅軟基地
心電圖：傳導(dǎo)障礙，電軸不太右偏，無(wú)典型順鐘向轉(zhuǎn)位，雙室肥厚；2yw紅軟基地
X線胸片：肺血分布不勻，肺血多，右下肺動(dòng)脈變窄或正常，肺間質(zhì)纖維化，區(qū)域性或一側(cè)性“透明肺”； 2yw紅軟基地
肺灌注顯像有肺段性灌注缺損；2yw紅軟基地
動(dòng)脈血?dú)猓篜aO2過(guò)低，PaCO2過(guò)高或正常；2yw紅軟基地
血清風(fēng)濕免疫學(xué)抗體陽(yáng)性；2yw紅軟基地
超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈收縮壓較低，與明顯的右室、右房改變不匹配。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
1/7. 慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓2yw紅軟基地
    約占肺栓塞的3.1%-5.0%，與患者的預(yù)后有關(guān)，mPAP＞40mmHg 5年生存率為30%，與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別點(diǎn)是：2yw紅軟基地
常有深靜脈血栓形成史或有其表現(xiàn)；2yw紅軟基地
病程較長(zhǎng)，一般在數(shù)年以上；2yw紅軟基地
X線胸片提示肺動(dòng)脈缺支，肺血分布不均，肺部陰影等；2yw紅軟基地
PaO2較低；2yw紅軟基地
增強(qiáng)螺旋CT和核素肺灌注顯像有助于確診。2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
2/7. 結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓2yw紅軟基地
      發(fā)生率不等，從4 %～60 %（16%），與預(yù)后有關(guān) ：SSC有PAH 者2年生存率40%，無(wú)PAH者80%  2yw紅軟基地
鑒別：2yw紅軟基地
患者多年輕、女性；2yw紅軟基地
可有間斷發(fā)熱，關(guān)節(jié)癥狀；2yw紅軟基地
皮膚征、雷諾征，指端血管炎、多漿膜腔積液、心、腎等改變；2yw紅軟基地
常有間質(zhì)性肺病征象，如肺velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變；2yw紅軟基地
血沉快，C-反應(yīng)蛋白升高；2yw紅軟基地
血清免疫學(xué)抗體檢測(cè)。2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
3/7. 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 2yw紅軟基地
       發(fā)生率約20%-60%，COPD為66%，與預(yù)后有關(guān)，容易誤、漏診的情況包括：2yw紅軟基地
肺間質(zhì)�。�2yw紅軟基地
發(fā)熱2yw紅軟基地
杵指狀（趾）、紫紺2yw紅軟基地
典型肺聽(tīng)診所見(jiàn)：管狀呼吸音、velcro啰音2yw紅軟基地
血沉快2yw紅軟基地
X線胸片：磨玻璃樣改變，肺間質(zhì)纖維化、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等2yw紅軟基地
胸部CT所見(jiàn)。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
3/7. 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 2yw紅軟基地
睡眠呼吸暫停綜合征2yw紅軟基地
       20%-27%并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，鑒別要點(diǎn)是：2yw紅軟基地
病史（打鼾）2yw紅軟基地
杵狀指2yw紅軟基地
多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀檢查2yw紅軟基地
血紅蛋白和紅細(xì)胞增多2yw紅軟基地
清醒狀態(tài)下動(dòng)脈血?dú)舛嗾��?2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
3/7. 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 2yw紅軟基地
 其他限制性通氣功能障礙疾病2yw紅軟基地
       如胸膜肥厚（特別是雙側(cè)）、隔肌麻痹、肌無(wú)力、強(qiáng)直性脊柱炎等，鑒別要點(diǎn)：2yw紅軟基地
吞咽困難2yw紅軟基地
肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙2yw紅軟基地
動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2下降值與PaCO2增加值相當(dāng)2yw紅軟基地
 X線胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
4/7. 肺血管炎2yw紅軟基地
       可累及大血管（動(dòng)脈、靜脈）及小血管。常見(jiàn)疾病有：大動(dòng)脈炎（Takayasu�。�、白塞病、壞死性血管炎及其他血管炎�。ńY(jié)節(jié)病等）。鑒別點(diǎn)：2yw紅軟基地
年輕、女性患者多見(jiàn)2yw紅軟基地
周期發(fā)熱，反復(fù)咯血2yw紅軟基地
皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑，口腔、會(huì)陰部潰瘍等2yw紅軟基地
結(jié)核菌素常呈陽(yáng)性反應(yīng)2yw紅軟基地
血沉快2yw紅軟基地
肺血管雜音2yw紅軟基地
X線胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺動(dòng)脈可正常、變窄及增寬。2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
5/7. 肺血管發(fā)育異常2yw紅軟基地
 可由先天性或獲得性原因引起，后者多是感染的結(jié)果。常為一側(cè)肺動(dòng)脈缺如（先天性）、閉鎖、發(fā)育不全。因其自幼發(fā)生，一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育異常多無(wú)癥狀，肺動(dòng)脈壓不升高，需有附加因素才會(huì)形成肺動(dòng)脈高壓。該癥的最大特征是胸部X線平片上一側(cè)肺動(dòng)脈缺支（多為左側(cè)），肺血減少，縱隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺動(dòng)脈造影�？纱_診。 2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
6/7. 左心性肺動(dòng)脈高壓2yw紅軟基地
比較多見(jiàn)的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺動(dòng)脈壓升高（肺動(dòng)脈收縮壓在50-70mmHg之間），右心房室擴(kuò)大，頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征、肝臟增大、腹水征及下肢水腫等。2yw紅軟基地
與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭的鑒別是前者常伴有肺淤血，病史中有夜間陣發(fā)性呼吸困難，不能平臥的主述，胸部X線常提示有肺淤血征象，組織多普勒超聲心動(dòng)圖和心臟MRI常提供確診性依據(jù)。  2yw紅軟基地
幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn)2yw紅軟基地
7/7. 左向右分流性先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓2yw紅軟基地
特別是由少見(jiàn)部位的心房間隔缺損引起者，有時(shí)被誤診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)胸部X線片除有重癥肺動(dòng)脈高壓、右心房室擴(kuò)大征象外，有時(shí)肺血增多，食管超聲心動(dòng)圖對(duì)發(fā)現(xiàn)少見(jiàn)型心房間隔缺損（上腔型、冠狀靜脈竇型等）很有幫助。心電圖：2yw紅軟基地
反之，也有將特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴卵圓孔開(kāi)放，誤診為先天性心臟病心房間隔缺損，行修補(bǔ)術(shù)或封堵術(shù)的嚴(yán)重錯(cuò)誤者。2yw紅軟基地
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓2yw紅軟基地
一些基本臨床特征:2yw紅軟基地
 患者的生存質(zhì)量一般較差，6分鐘步行距離多不足百米，反復(fù)發(fā)熱、咯血者少見(jiàn)，肺少有啰音，胸部X線示肺血正�；驕p少，從無(wú)杵狀指(趾)，紫紺或重度低氧血癥者不多。 2yw紅軟基地
進(jìn)一步診治措施：2yw紅軟基地
 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓初步診斷后，為進(jìn)一步確診、評(píng)估病情、選擇用藥和預(yù)測(cè)預(yù)后，如無(wú)禁忌證應(yīng)盡量做右心導(dǎo)管術(shù)和急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)。2yw紅軟基地
隨訪：2yw紅軟基地
     1.隨訪時(shí)間：因病而異，因人而異；2yw紅軟基地
      2.隨訪內(nèi)容：2yw紅軟基地
       （1）癥狀：乏力、呼吸困難、胸痛、暈厥；2yw紅軟基地
       （ 2）體征：脈搏和血壓（質(zhì)量！） 、右心衰竭征象；2yw紅軟基地
       （3）6分鐘步行距離；2yw紅軟基地
       （4）實(shí)驗(yàn)室檢查：心電圖、超聲多普勒（右心功能、測(cè)肺動(dòng)脈壓）及X線胸片等；2yw紅軟基地
       （5）右心導(dǎo)管術(shù)：2yw紅軟基地
       （6）基礎(chǔ)疾病的復(fù)查。2yw紅軟基地
     3.全面綜合評(píng)估。2yw紅軟基地
     4.制訂下一步治療策略。2yw紅軟基地
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