這是一個(gè)關(guān)于嚴(yán)重原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PPT素材，這個(gè)ppt包含了定義，危險(xiǎn)因素，預(yù)后，病因，臨床表現(xiàn)，體格檢查，特殊檢查，診斷和鑒別診斷，治療，治療手段，藥物治療等內(nèi)容，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。1987年美國做了多中心的廣泛調(diào)查，對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進(jìn)一步了解。診斷和治療也比過去有了進(jìn)步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報(bào)道一例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”才得以診斷，歡迎點(diǎn)擊下載嚴(yán)重原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PPT素材哦。

嚴(yán)重原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PPT素材是由紅軟PPT免費(fèi)下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓治療進(jìn)展HbA紅軟基地
定義HbA紅軟基地
系指原因不明的“致叢性肺動(dòng)脈病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy），即由動(dòng)脈中層肥厚、細(xì)胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴(kuò)張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變形成等構(gòu)成的疾病。HbA紅軟基地
臨床上診斷的“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”，病理檢查通常包括原因不明的致叢性肺動(dòng)脈病、多發(fā)性亞型肺血栓栓塞、肺靜脈堵塞病及其它少見的疾病。HbA紅軟基地
危險(xiǎn)因素HbA紅軟基地
年齡與性別   20-45歲最多，平均36歲，HbA紅軟基地
                女：男 1.7：1HbA紅軟基地
    遺傳  可能常染體顯性遺傳HbA紅軟基地
    環(huán)境、職業(yè)、地理HbA紅軟基地
    藥物、中毒因素   減肥藥（fen-phen)HbA紅軟基地
    自身免疫病、肝硬化、免疫缺陷病毒HbA紅軟基地
預(yù)后HbA紅軟基地
與生存時(shí)間呈正相關(guān)的因素HbA紅軟基地
 較高的心臟指數(shù)和血氧飽和度HbA紅軟基地
 較低的右房壓HbA紅軟基地
多數(shù)死于右心衰，1/6直接死因不明   HbA紅軟基地
肺動(dòng)脈高壓診斷后平均期生存大約2.8年 HbA紅軟基地
病因HbA紅軟基地
肺血栓栓塞  HbA紅軟基地
血管收縮   初始機(jī)制HbA紅軟基地
自身免疫疾病  HbA紅軟基地
家族因素HbA紅軟基地
月經(jīng)、妊娠HbA紅軟基地
藥物、飲食HbA紅軟基地
肝硬化、門脈高壓HbA紅軟基地
其它  血小板、前列腺素樣物質(zhì)HbA紅軟基地
臨床表現(xiàn)HbA紅軟基地
呼吸困難HbA紅軟基地
胸痛HbA紅軟基地
昏暈、暈厥HbA紅軟基地
疲乏HbA紅軟基地
咯血HbA紅軟基地
體格檢查HbA紅軟基地
右心功能不全HbA紅軟基地
肺動(dòng)脈高壓HbA紅軟基地
呼吸頻率增加、脈搏細(xì)數(shù)、紫紺HbA紅軟基地
特殊檢查HbA紅軟基地
胸部放射線檢查HbA紅軟基地
心電圖HbA紅軟基地
超聲心動(dòng)圖和多譜勒超聲檢查HbA紅軟基地
放射性核素肺通氣/灌注掃描HbA紅軟基地
肺功能和血?dú)夥治?span style="display:none">HbA紅軟基地
血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)HbA紅軟基地
診斷和鑒別診斷HbA紅軟基地
癥狀、體征－非特意性HbA紅軟基地
輔助檢查－提供鑒別診斷依據(jù)HbA紅軟基地
早期診斷、早期治療HbA紅軟基地
治療HbA紅軟基地
•治療原則HbA紅軟基地
      1本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對(duì)癥治療為主。 2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。 3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植HbA紅軟基地
治療目的  HbA紅軟基地
      恢復(fù)肺血管的張力、阻力、壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長(zhǎng)期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴(yán)重的形態(tài)學(xué)改變得以減輕或消失。HbA紅軟基地
治療手段HbA紅軟基地
        藥物治療HbA紅軟基地
        外科手術(shù)治療HbA紅軟基地
藥物治療HbA紅軟基地
（1）β－腎上腺素能受體興奮劑 HbA紅軟基地
（2）α－腎上腺素能受體阻滯劑HbA紅軟基地
（3）鈣拮抗劑HbA紅軟基地
（4）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑HbA紅軟基地
（5）直接作用于平滑肌的血管擴(kuò)張藥：前列腺素、NO、腺苷、磷酸酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等HbA紅軟基地
（6）中藥HbA紅軟基地
急性血管試驗(yàn)HbA紅軟基地
     給患者試用血管舒張藥，用右心導(dǎo)管觀察肺動(dòng)脈壓的變化，若可顯著降低肺動(dòng)脈壓則表明肺血管具有一定的可擴(kuò)張性，根據(jù)初步反應(yīng)，篩選對(duì)長(zhǎng)期口服療法可能有反應(yīng)的患者。HbA紅軟基地
          可用藥物：腺苷、前列環(huán)素、NOHbA紅軟基地
β－腎上腺素能受體興奮劑HbA紅軟基地
            通常只降低肺血管阻力，而肺動(dòng)脈壓不變甚至升高，這是由于心排血量增加之故。長(zhǎng)期服用可改善血流動(dòng)力學(xué)，但常因心悸、震顫、心絞痛等并發(fā)癥而不能堅(jiān)持使用。該藥可改善癥狀而不能延長(zhǎng)生命，已被其他血管擴(kuò)張藥代替。HbA紅軟基地
α－腎上腺素能受體阻滯劑HbA紅軟基地
擴(kuò)張?bào)w循環(huán)細(xì)動(dòng)脈和大靜脈，有正性肌力作用。HbA紅軟基地
.   酚妥拉明   中等程度降低肺動(dòng)脈壓和阻力 ，但可誘發(fā)立位性低血壓。HbA紅軟基地
     用法：25mg q6h→50mg q3hHbA紅軟基地
.  苯芐胺（酚芐明）長(zhǎng)效α－腎上腺素能受體阻滯劑，HbA紅軟基地
     用法：10mg qd → 40mg qd（每4天增加10mg）HbA紅軟基地
鈣拮抗劑HbA紅軟基地
          干擾平滑肌的鈣內(nèi)流。常用硝苯吡啶和硫氮卓酮及其長(zhǎng)效劑型，可降低靜息及運(yùn)動(dòng)過程肺動(dòng)脈壓和阻力，對(duì)體循環(huán)壓影響較小。劑量往往大于治療高血壓和冠心病所需的劑量，才能產(chǎn)生有益的作用。HbA紅軟基地
  硝苯吡啶 50mg bidHbA紅軟基地
  硫氮卓酮 480－720mg /dHbA紅軟基地
肼苯達(dá)嗪 HbA紅軟基地
 直接作用于血管平滑肌，對(duì)細(xì)動(dòng)脈比靜脈擴(kuò)張作用大，有心肌興奮作用。被報(bào)道口服該藥可降低靜息和運(yùn)動(dòng)肺血管阻力，輕癥效果較好，重癥患者肺動(dòng)脈壓降低不明顯，且可引起明顯的體動(dòng)脈壓下降。HbA紅軟基地
 用法      10mg q6h →50－75mg q6hHbA紅軟基地
     氯甲苯噻二嗪（二氮嗪） HbA紅軟基地
       可能直接作用于血管平滑肌，對(duì)細(xì)動(dòng)脈比靜脈擴(kuò)張作用大，可拮抗鈣的作用。能降低肺動(dòng)脈壓和阻力，改善癥狀和血流動(dòng)力學(xué)，也可發(fā)生體循環(huán)壓力明顯下降。 HbA紅軟基地
    用法      100mg bid→100mg tidHbA紅軟基地
                      ACEI HbA紅軟基地
  抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的活性，減少組織及循環(huán)血中血管緊張素Ⅱ的活性，同時(shí)增加緩激肽及前列環(huán)素的水平，降低肺動(dòng)脈壓。HbA紅軟基地
 巰甲丙甫酸 用法  12.5－50mg  tidHbA紅軟基地
前列腺素（ PGE1、2  PGI1 ） HbA紅軟基地
    不是選擇性肺血管擴(kuò)張藥，但能降低肺循環(huán)阻力和肺動(dòng)脈壓，并增加心排血量，副作用相對(duì)較小。HbA紅軟基地
         前列腺素 E1 （凱時(shí)）HbA紅軟基地
PGE1是一種活性極強(qiáng)的生理活性物質(zhì)，有明顯的擴(kuò)張血管、抑制血小板聚集的藥理作用。HbA紅軟基地
2 ml(含10 μg PGE1)+10 ml生理鹽水(或5%的葡萄糖)   ivHbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )HbA紅軟基地
作用機(jī)制：HbA紅軟基地
          PGI 2 是花生四烯酸的代謝產(chǎn)物，由血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞合成釋放。PGI 2 的擴(kuò)血管作用由細(xì)胞膜上的PGI 2 受體所介導(dǎo)，PGI 2 受體與腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)偶聯(lián)，對(duì)血管平滑肌細(xì)胞具有舒張作用；通過抑制血管平滑肌的增生對(duì)血管重塑有逆轉(zhuǎn)作用；減輕血管內(nèi)皮的損傷；抑制血小板聚集；利于內(nèi)皮素－1的清除；增加骨骼肌對(duì)氧的利用等。HbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
依前列醇（epoprostenol Floan 葛蘭素史克公司產(chǎn)品）：半衰期3－5min。HbA紅軟基地
2－4ng/kg.min，持續(xù)靜脈泵入；在此基礎(chǔ)上以1～2ng/kg.min逐漸加量，直到臨床癥狀明顯改善或出現(xiàn)明顯的副作用。HbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
對(duì)于急性血管舒張藥物試驗(yàn)沒有反應(yīng)的肺動(dòng)脈高壓患者也有效。 HbA紅軟基地
明顯改善了肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀，使一些需要肺移植的患者延期手術(shù)。HbA紅軟基地
 前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
不良反應(yīng)HbA紅軟基地
　　頜痛、腹瀉、面紅、頭痛、惡心、嘔吐。嚴(yán)重的并發(fā)癥多由藥物傳輸系統(tǒng)所致，包括與導(dǎo)管有關(guān)的膿毒病和血栓形成。HbA紅軟基地
前列環(huán)素( PGI2 )－依前列醇HbA紅軟基地
缺點(diǎn)：給藥方式不方便，價(jià)格昂貴，持續(xù)靜脈治療相關(guān)的不良反應(yīng)。 HbA紅軟基地
PGI 2 類似物－伊洛前列素　　　　　　　　                                                                  （Iloprost）HbA紅軟基地
半衰期：20～30minHbA紅軟基地
給藥途徑：靜脈、吸入、口服。靜脈療效與依前列醇相似。HbA紅軟基地
少數(shù)病例證實(shí)有較好的選擇性降低肺動(dòng)脈壓的療效，其效果與吸入小劑量NO相似，對(duì)體循環(huán)動(dòng)脈壓和氧飽和度均無不良影響 HbA紅軟基地
PGI 2 類似物－UT-15 HbA紅軟基地
treprostinil（又稱為UT-15）：穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，靜脈使用的半衰期：45min。皮下注射半衰期：3－4hHbA紅軟基地
缺點(diǎn)：注射局部的疼痛 HbA紅軟基地
PGI 2 類似物－貝前列素HbA紅軟基地
第一個(gè)化學(xué)穩(wěn)定，口服有效的前列環(huán)素類似物。 HbA紅軟基地
口服半衰期35－40min HbA紅軟基地
前列環(huán)素HbA紅軟基地
　　  前列環(huán)素及其類似物的應(yīng)用明顯改善了原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后，因而成為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
藥理作用：HbA紅軟基地
      本品為非肽類非選擇性內(nèi)皮素受體阻斷劑，高取代嘧啶衍生物或內(nèi)皮素－1（ET-1）受體的競(jìng)爭(zhēng)性阻斷劑，與血管中的內(nèi)皮素受體A（ETA）及腦、上皮和平滑肌細(xì)胞中的內(nèi)皮素受體B（ETB）結(jié)合。ET－1是一種強(qiáng)效的內(nèi)源行血管收縮劑并有增生、致纖維化和致炎作用，在肺動(dòng)脈高血壓（PAH）患者的血漿和肺組織中濃度較高。ET-1在肺循環(huán)中的阻斷作用可使肺血管阻抗性降低以及減弱慢性肺動(dòng)脈高壓對(duì)血管的重塑作用。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
化學(xué)名稱：HbA紅軟基地
      4-（1，1-甲基乙基）N－[6-（2－羥乙氧基）-5（2-甲氧基苯氧基）[2，2'-二吡啶]-4-基]-苯磺酰胺HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
適應(yīng)證：HbA紅軟基地
      用于治療休息或輕微運(yùn)動(dòng)時(shí)（功能狀態(tài)評(píng)分為Ⅲ或Ⅳ級(jí)）出現(xiàn)呼吸困難癥狀的患者以及改善運(yùn)動(dòng)耐力及相關(guān)癥狀。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
   用法與用量：HbA紅軟基地
     分別在早、晚服用。起始劑量62.5mg，bid，共4周，再增加至維持劑量125mg，bid。HbA紅軟基地
內(nèi)皮素雙重受體阻滯劑波生坦 bosentanHbA紅軟基地
藥物不良反應(yīng)：主要為肝臟損害和致畸作用，�？梢�起與劑量有關(guān)的血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高，并可引起血紅蛋白顯著減少。發(fā)生率高于3%的不良反應(yīng)有頭痛、潮紅、肝功能異常、腿部水腫和貧血。HbA紅軟基地
磷酸酯酶（PDE）抑制劑HbA紅軟基地
TolafentrineHbA紅軟基地
　　作用機(jī)制：前列環(huán)素的擴(kuò)血管的作用通過第二信使cAMP來完成， PDE3/4參與cAMP的水解， Tolafentrine（PDE3/4抑制劑）有穩(wěn)定cAMP的作用。HbA紅軟基地
磷酸酯酶（PDE）抑制劑HbA紅軟基地
Sildenafil（西地那非，萬艾可） HbA紅軟基地
　　PDE5/6抑制劑，不僅增加細(xì)胞內(nèi)cGMP的濃度，同時(shí)也增加cAMP的濃度（cGMP抑制PDE3）。HbA紅軟基地
腺苷HbA紅軟基地
作用機(jī)理HbA紅軟基地
     目前認(rèn)為該藥作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞和血管平滑肌上的A 2受體，通過提高cAMP水平舒張血管平滑肌。腺苷是三磷酸腺苷的中間代謝產(chǎn)物，能產(chǎn)生強(qiáng)大的擴(kuò)血管作用，該藥除擴(kuò)張肺血管外還擴(kuò)張全身血管和冠狀血管。半衰期在5s以內(nèi)，屬于超短效作用的藥物，因而對(duì)肺循環(huán)以外的器官幾乎不引起任何反應(yīng)HbA紅軟基地
腺苷HbA紅軟基地
           臨床主要用于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者急性擴(kuò)張肺血管試驗(yàn)，靜脈滴注靜滴速度50ng/（kg·min），每隔2min上調(diào)1次滴注速度，直至出現(xiàn)胸部緊迫或呼吸困難等不舒適感覺為止。HbA紅軟基地
一氧化氮（NO） HbA紅軟基地
系內(nèi)皮細(xì)胞舒張因子，有重要的調(diào)節(jié)血管張力作用，是一強(qiáng)力血管擴(kuò)張劑，維持血管床呈相對(duì)的松弛狀態(tài)HbA紅軟基地
NO進(jìn)入血循環(huán)后立即被血紅蛋白滅活，其半衰期短。吸入給予NO可只作用于肺血管，而不舒張其他的血管平滑肌，對(duì)體循環(huán)動(dòng)脈壓無明顯影響，對(duì)通氣/血流比值的影響不大。臨床未見明顯毒副作用 HbA紅軟基地
一氧化氮（NO）HbA紅軟基地
        Channick等設(shè)計(jì)了一種便攜式輸送系統(tǒng)，包括一個(gè)可裝80ppm NO的容器，一個(gè)改良的氣體－脈沖裝置和鼻導(dǎo)管。脈沖裝置被設(shè)置在每次吸氣開始時(shí)輸送NO 0.1秒。為長(zhǎng)期PPH的治療提供了一種可行的方法。HbA紅軟基地
中藥HbA紅軟基地
具有降低肺動(dòng)脈壓力、增加心輸出量等多途徑作用機(jī)制HbA紅軟基地
川芎嗪、丹參、黃芪等HbA紅軟基地
抗凝治療HbA紅軟基地
必要性：HbA紅軟基地
      由于PPH患者緩慢的血液流動(dòng)、右心室擴(kuò)張、靜脈淤滯和身體活動(dòng)能力的降低，導(dǎo)致血栓形成與血栓栓塞危險(xiǎn)增高 HbA紅軟基地
抗凝治療HbA紅軟基地
常用口服抗凝劑：華法令 HbA紅軟基地
      首劑約4mg ，以后根據(jù)凝血酶原時(shí)間和活動(dòng)度(維持于30％－40％，INR 2－3)調(diào)整劑量，療程6月-1年。 HbA紅軟基地
                  心肺移植 HbA紅軟基地
   指征：HbA紅軟基地
    NYHAIV的肺動(dòng)脈高壓患者，或NYHAIII前列環(huán)素治療無效，或有效但又加重的患者。HbA紅軟基地
心肺移植HbA紅軟基地
心肺移植、雙肺移植、單肺移植，生存率基本相同。HbA紅軟基地
由于供體的原因，一般實(shí)行單純肺移植。一年生存率達(dá)65－70％。HbA紅軟基地
進(jìn)行肺移植后主要長(zhǎng)期并發(fā)癥是閉塞性毛細(xì)血管炎。HbA紅軟基地
其他治療HbA紅軟基地
吸氧（使氧飽和度維持在 91％）HbA紅軟基地
心功能不全的治療：對(duì)延長(zhǎng)患者生命有一定作用，特別是心功能不全的早期。當(dāng)患者出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血、腹水時(shí)，可用利尿劑治療。血管擴(kuò)張藥的使用易小量。HbA紅軟基地
                 其他治療HbA紅軟基地
使用鈣通道阻滯劑可用強(qiáng)心甙對(duì)抗鈣通道阻滯劑引起收縮力降低的作用 HbA紅軟基地
手術(shù)造一個(gè)人工房間通路。使血從右向左分流，從而降低了右腔壓力，減緩了右心衰竭，增加了左心腔的充盈。HbA紅軟基地
 HbA紅軟基地

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