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孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT) 一、命名 1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名為獨(dú)立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤和局限性纖維瘤等 臨床上相對(duì)少見(jiàn)，以往認(rèn)為是間皮瘤的一個(gè)類(lèi)型，近年根據(jù)其分化來(lái)源，加之許多非間質(zhì)性部位的報(bào)道，現(xiàn)已一致認(rèn)為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性分化的潛能。 有學(xué)者把胸膜外的SFT命名為胸膜外孤立性纖維瘤（E-SFT） 二、臨床表現(xiàn) 患者從5-87歲均有報(bào)道，平均年齡50歲，無(wú)明顯性別差異。 發(fā)生部位：可發(fā)生于身體任何部位，40%位于皮下組織，其他見(jiàn)于下述部位的深部軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報(bào)道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸） 臨床表現(xiàn)多無(wú)癥狀，通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的腫塊，隨著腫塊增大出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難，肺性骨關(guān)節(jié)病等。尤其是鼻腔、眼眶、腦膜者。惡性者常有局部浸潤(rùn)性。少數(shù)情況可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長(zhǎng)因子而出現(xiàn)低血糖等。 三、組織病理學(xué) 大體檢查：大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，部分區(qū)域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結(jié)節(jié)狀，白色，質(zhì)硬。偶見(jiàn)粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。 病理特征：瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核無(wú)明顯異型性，核分裂象罕見(jiàn)。約10％的SFT為非典型性或惡性型SFT，組織學(xué)表現(xiàn)包括：細(xì)胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(jiàn)(>4個(gè)分裂相／10 HPF)，壞死和出血，向周?chē)�組織內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)。 免疫組化：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin、CD34，大部分病例表達(dá)bcl-2。不表達(dá)CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價(jià)值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。 四、影像表現(xiàn) CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對(duì)均勻，瘤內(nèi)常見(jiàn)兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見(jiàn)，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對(duì)多見(jiàn)，但壞死區(qū)面積一般很小。腫瘤內(nèi)一般無(wú)鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無(wú)關(guān)。 四、影像表現(xiàn) MR在SFT診斷中具有重要價(jià)值MR T1WI多呈等低或等信號(hào)，T2WI信號(hào)變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號(hào)、略高信號(hào)和低信號(hào)區(qū)。T2WI高信號(hào)反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號(hào)反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)。低信號(hào)區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細(xì)胞密集區(qū)為主，因此，絕大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號(hào)，同一種腫瘤可存在兩種以上信號(hào)形式。文獻(xiàn)認(rèn)為，T2WI等或略高信號(hào)中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)。T2WI呈略高信號(hào)和低信號(hào)具有重要的鑒別診斷價(jià)值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號(hào)。 四、影像表現(xiàn) MRSFT強(qiáng)化大致有三種表現(xiàn)形式： 輕度強(qiáng)化或無(wú)明顯強(qiáng)化，各期掃描強(qiáng)化程度不超過(guò)平掃CT值50％，強(qiáng)化可不均勻，多無(wú)壞死。 中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化在50％～100％之間，強(qiáng)化可均勻或不均勻，壞死少見(jiàn)。 顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度超過(guò)100％，強(qiáng)化與血管外皮細(xì)胞瘤相仿，強(qiáng)化多不均勻，壞死相對(duì)常見(jiàn)。 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，動(dòng)脈期偶可見(jiàn)瘤內(nèi)血管。同一腫瘤可同時(shí)出現(xiàn)上述多種形式強(qiáng)化。實(shí)際工作中，大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化相對(duì)均勻，巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強(qiáng)化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。 五、胸部 男，45 CT平掃：等密度 CT增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化 T1WI等信號(hào) T2WI稍高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)片狀低信號(hào) 五、胸部 左前上縱隔巨大軟組織影，與胸膜寬基底相連 CT平掃：平均CT值約26HU，其內(nèi)更低密度影 動(dòng)脈期：不均勻團(tuán)片狀強(qiáng)化，平均CT值約67HU 靜脈期：進(jìn)行性強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍向中心擴(kuò)展 五、胸部 五、胸部 五、胸部 五、胸部 五、胸部 增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫瘤的周邊強(qiáng)化明顯并見(jiàn)多支供血?jiǎng)用}顯影的“地圖樣”強(qiáng)化，靜脈期瘤體呈現(xiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，這與腫瘤內(nèi)的細(xì)胞密集區(qū)富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關(guān)。腫瘤的血管豐富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部沿伸，因此，強(qiáng)化早期瘤內(nèi)迂曲血管影顯示清晰；細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強(qiáng)化相對(duì)較弱，呈現(xiàn)靜脈期強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)始終未見(jiàn)強(qiáng)化。由于SFT的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，因此其增強(qiáng)后可出現(xiàn)多種強(qiáng)化形式，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)可見(jiàn)迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，靜脈期進(jìn)行性強(qiáng)化對(duì)于診斷及鑒別診斷具有重要意義。 胸部鑒別診斷 鑒別診斷： 胸膜惡性間皮瘤：多有石棉接觸史，多見(jiàn)于老年男性，表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚，呈侵潤(rùn)性生長(zhǎng)，單發(fā)病變少見(jiàn)，常伴有胸腔積液。 胸膜轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，且病變常為多發(fā)。 來(lái)源于后胸壁胸膜主要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別 腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織，提示來(lái)源于胸膜 神經(jīng)源性腫瘤主體貼近脊柱，且長(zhǎng)軸與脊柱平行 六、腹部 呈分葉狀，與周?chē)�組織界限清楚，動(dòng)脈期腫瘤邊緣及實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，CT值約62HU，靜脈期腫瘤進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化最明顯處CT值達(dá)105HU，邊緣可見(jiàn)低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)。 六、腹部 盆腔、骶前多發(fā)腫塊，T2WI以等信號(hào)為主（黑箭），前上病灶以不均勻長(zhǎng)T2信號(hào)為主（白箭）。增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期，白箭區(qū)強(qiáng)化減退呈快進(jìn)快出型，黑箭區(qū)呈漸進(jìn)延遲強(qiáng)化 六、腹部 女，56歲 CT平掃：混雜軟組織密度，實(shí)性成分與鄰近肌肉密度相等，直腸及子宮受壓 CT增強(qiáng)：實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，呈地圖樣改變明顯強(qiáng)化 CTA：病灶由左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出粗大的供血?jiǎng)用} 六、腹部 六、腹部 六、腹部 增強(qiáng)CT掃描顯示右腎見(jiàn)一強(qiáng)化，分界清晰的腫瘤，并有多個(gè)壁結(jié)節(jié)，腫瘤累及腎皮質(zhì)和腎周脂肪組織 七、顱內(nèi) 男，47歲 T1WI：稍低信號(hào) T2WI：稍低信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)少量條形高信號(hào) 增強(qiáng)掃描：明顯均勻強(qiáng)化 七、顱內(nèi) 七、顱內(nèi)鑒別診斷 腦膜瘤：病灶在ＤＷＩ上表現(xiàn)為高低混雜信號(hào)，其中Ｔ２ＷＩ示低信號(hào)區(qū)在ＤＷＩ上均顯示為低信號(hào)，等或稍長(zhǎng)Ｔ２ＷＩ信號(hào)區(qū)在ＤＷＩ上顯示為高信號(hào)，此征象在Ｔ２ＷＩ低信號(hào)區(qū)范圍較大的病例中尤為明顯。考慮ＤＷＩ示高信號(hào)區(qū)可能為富細(xì)胞區(qū)，細(xì)胞豐富，排列緊密，細(xì)胞間隙比較小，水分子彌散障礙，從而表現(xiàn)為高信號(hào)；而低信號(hào)區(qū)為細(xì)胞稀疏區(qū)，即富含膠原纖維區(qū)，無(wú)水分子彌散障礙 。ＭＲＳ：中肌紅蛋白峰不升高，而在ＩＳＦＴ中肌紅蛋白峰升高 。 ＩＳＦＴ的術(shù)前診斷具有提示意義Ｔ２ＷＩ所示低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化Ｔ２ＷＩ所示低信號(hào)區(qū)在ＤＷＩ上同樣表現(xiàn)為低信號(hào)；缺乏腦膜尾征 ；血供豐富ＭＲＳ示肌紅蛋白峰升高； 以上表現(xiàn)在腦膜瘤中少見(jiàn) 血管外皮細(xì)胞瘤：呈分葉狀侵襲，破壞范圍及程度較ＩＳＦＴ明顯，常見(jiàn)顱骨破壞繼發(fā)性腦膜靜脈竇閉塞。免疫組化示ＩＳＦＴ中ＣＤ３４明顯表達(dá)，而在腦膜瘤血管外皮細(xì)胞瘤中呈現(xiàn)缺乏表達(dá)；另外血管外皮細(xì)胞瘤侵襲性更強(qiáng)，局部復(fù)發(fā)率更高。 八、其他部位 八、其他部位 九、惡性孤立性纖維瘤 MRI鑒別診斷 血管外皮細(xì)胞瘤：MR T2WI多呈略高信號(hào)。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號(hào)，壞死區(qū)幾乎見(jiàn)于所有腫瘤，且壞死顯著；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化顯著。少數(shù)SFT與血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)征象有重疊。 滑膜肉瘤：不僅病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中等程度強(qiáng)化，與SFT影像表現(xiàn)相仿。滑膜肉瘤一般位于關(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見(jiàn)。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見(jiàn)形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見(jiàn)侵蝕。 肌肉淋巴瘤：來(lái)源于單一細(xì)胞的肌肉淋巴瘤，細(xì)胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信號(hào)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)血管流空，因此，與SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。邊緣常見(jiàn)“羽毛征”。淋巴瘤內(nèi)血管為包繞的體內(nèi)正常血管，而非真正的腫瘤血管，故血管形態(tài)多正常。 六、治療與預(yù)后 SFT主要是手術(shù)切除，術(shù)中根據(jù)腫物侵犯情況決定切除范圍。為了確保腫瘤的完整切除，我們建議對(duì)腫物行術(shù)中冰凍檢查，因?yàn)樗笮渭?xì)胞多具有侵襲性，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)梭形細(xì)胞可適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。 SFT輔助治療尚未達(dá)成共識(shí)。國(guó)外一項(xiàng)大樣本研究顯示術(shù)后預(yù)后多良好，十年生存率可達(dá)97.5%，無(wú)瘤生存率可達(dá)90.8%。 總之，SFT是一種十分常見(jiàn)的疾病，有良惡性?xún)煞N類(lèi)型，大多數(shù)預(yù)后良好，存活率高，手術(shù)切除是治療該病的金標(biāo)準(zhǔn)。該病預(yù)后大多良好，目前尚無(wú)證據(jù)證明放化療對(duì)此病有明顯療效，因此目前多強(qiáng)調(diào)在腫物完整切除的基礎(chǔ)上延長(zhǎng)隨訪時(shí)間。 小結(jié) 總之，SFT腫瘤密實(shí)，境界清楚，瘤內(nèi)可見(jiàn)兩種不同密度的軟組織成分，T2WI多表現(xiàn)為略高信號(hào)信號(hào)中夾雜片狀低信號(hào)區(qū)，密度或信號(hào)相對(duì)均勻，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈中等程度強(qiáng)化。 參考文獻(xiàn) [1]姜天嬌，李偉，牛蕾．顱內(nèi)孤立性纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn) [J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2013，29(03)：349—352． [2] 陳小平，沈東輝，郭松.孤立性纖維瘤的CT、MR診斷[J]．醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，23(01)：87—89． [3]陳維翠，成官迅，梁文倩．惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對(duì)照[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2012，28(04)：523—526． [4]張永華，巴照貴，趙紹宏．胸部孤立性纖維瘤的MSCT表現(xiàn) [J]．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，18(05)：443—447．py6紅軟基地

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骨化性纖維瘤病理PPT：這是一個(gè)骨化性纖維瘤病理PPT，主要介紹了非骨化性纖維瘤的概述、病理和臨床、影像表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、影像學(xué)檢查方法比較等內(nèi)容。NOF又名非成骨性纖維瘤或干骺端纖維缺陷，好發(fā)于10~20青少年，是一種較少見(jiàn)的良性成纖維細(xì)胞性腫瘤，其發(fā)病率約占腫瘤總數(shù)的0.81%，占良性腫瘤的1.45%，男女之比約為1.38：1NOF病因不清，不少病例是由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來(lái)，纖維骨皮質(zhì)缺損如不自行消失，膨入髓腔，則可成為NOF。此病發(fā)病緩慢，多見(jiàn)于下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨，上肢和短扁骨比較少；多位于干骺端，但不侵及骨骺線，或者近于骨干側(cè)，歡迎點(diǎn)擊下載骨化性纖維瘤病理PPT哦。