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大動(dòng)脈炎分型及CT診斷 羅 松 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 概念及流行病學(xué) 病理學(xué)改變 臨床表現(xiàn) 臨床診斷及分型 CTA表現(xiàn) 鑒別診斷 治療 概念 大動(dòng)脈炎是一種非特異性炎性動(dòng)脈疾病，以節(jié)段性侵犯主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈為特征 1908年日本人Mikito Takayasu報(bào)道了第一例 日本、中國(guó)、印度等青年女性常見的疾病，但近年來美國(guó)、歐洲、非洲等國(guó)家的發(fā)生率也日漸增多 流行病學(xué) 多為女性患者(71%～100%)，起病和確診的平均年齡<40歲，患病率1/20萬(wàn)人，有上升趨勢(shì) 病因目前仍不清楚 與螺旋體、結(jié)核桿菌、鏈球菌等感染有關(guān)，以及一些免疫性疾病相關(guān) 病理學(xué)改變 以大中動(dòng)脈動(dòng)脈壁中膜損害為主的非特異性全層動(dòng)脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主，繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚 病理學(xué)改變 早期 中膜基質(zhì)粘液性變，膠原纖維腫脹、變性及纖維素性壞死；彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死 晚期 全層彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化 臨床表現(xiàn) 發(fā)病大多較緩慢，偶有自行緩解者。受累血管部位、程度和范圍不同，癥狀輕重不一 全身癥狀 在發(fā)病早期少數(shù)大動(dòng)脈炎患者有全身不適、發(fā)熱、出汗、肌痛、嚴(yán)重胸痛或頸部疼痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀 臨床表現(xiàn) 局部癥狀和體征 頭臂干或鎖骨下動(dòng)脈：無脈癥， 上肢無力、發(fā)涼， 脈搏微弱，血壓低 頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈：眩暈、視力減退甚至?xí)炟始澳X卒中， 頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失; 視網(wǎng)膜萎縮、色素沉著及靜脈擴(kuò)張 臨床表現(xiàn) 胸腹主動(dòng)脈 血管雜音（肩胛骨間或臍周可），下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓減弱或消失 腎動(dòng)脈 高血壓（腎血管性），蛋白尿、腎功能減低 肺動(dòng)脈 肺動(dòng)脈高壓， 心悸、氣短，低氧血癥甚至呼吸衰竭 臨床診斷 臨床診斷 臨床診斷 臨床診斷 實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞性色素性貧血等，血沉是最常用于判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)，但缺乏特異性，1/3活動(dòng)期患者血沉正常 血清抗主動(dòng)脈抗體（陽(yáng)性率達(dá)90%以上），尚未廣泛應(yīng)用于臨床 臨床診斷 對(duì)大多數(shù)患者而言，早期癥狀缺乏特異性，影像表現(xiàn)也不典型，診斷較為困難 中晚期患者所累血管管壁及管腔會(huì)有明顯的改變，臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)能使診斷較為明確 分型 分型 Ⅰ型 累及主動(dòng)脈弓及弓上分支 Ⅱ型 Ⅱa：累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分 Ⅱb：累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支，胸降主動(dòng)脈 分型 Ⅲ型 累及胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和或腎動(dòng)脈 Ⅳ型 僅僅累及腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈 V 型 Ⅱb型+Ⅳ型，最常見 合并：肺動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈受累 影像學(xué)檢查 CTA表現(xiàn) 管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈 CTA表現(xiàn) 最常見 環(huán)形均勻增厚，管腔狹窄 狹窄范圍較廣，呈節(jié)段 CTA表現(xiàn) 管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈 CTA表現(xiàn) 此病晚期管壁可出現(xiàn)鈣化，應(yīng)與主動(dòng)脈粥樣硬化鑒別 CTA表現(xiàn) 管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈 CTA表現(xiàn) 少見征象，阻塞性病變后輕度擴(kuò)張和局部的小囊狀膨凸，少數(shù)可見病變血管明顯擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤表現(xiàn)，有時(shí)呈串珠樣表現(xiàn) CTA表現(xiàn) 管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈 CTA表現(xiàn) 局部管腔閉塞，側(cè)枝循環(huán)逐漸形成，觀察側(cè)枝循環(huán)的形成情況，對(duì)于治療方案的選擇非常重要 CTA表現(xiàn) 管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤 側(cè)枝循環(huán) 其他表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈 CTA表現(xiàn) 累及肺動(dòng)脈 肺動(dòng)脈受累 CTA表現(xiàn) 累及冠狀動(dòng)脈 CTA表現(xiàn) 累及冠狀動(dòng)脈 累及腦動(dòng)脈 急性腦梗塞 其他影像學(xué)檢查 MRA 主動(dòng)脈弓分支管壁均勻增厚，增強(qiáng)強(qiáng)化 其他影像學(xué)檢查 MRA 主動(dòng)脈弓管壁增厚并延遲強(qiáng)化 延遲強(qiáng)化 其他影像學(xué)檢查 超聲 其他影像學(xué)檢查 PET/CT PET/CT PET/CT 其他影像學(xué)檢查 DSA 頭臂干，左側(cè)頸總動(dòng)脈，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄 其他影像學(xué)檢查 DSA 鑒別診斷 動(dòng)脈粥樣硬化 主動(dòng)脈壁間血腫 主動(dòng)脈縮窄及離斷 血栓性閉塞性脈管炎 結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎 腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良 慢性肺動(dòng)脈血栓 鑒別診斷 動(dòng)脈粥樣硬化 50歲以上，管壁不規(guī)則增厚，局部可伴潰瘍及鈣化，年齡較大的大動(dòng)脈炎患者可伴發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化 鑒別診斷 主動(dòng)脈壁間血腫 新月形增厚，平掃密度較高，慢性血腫可為低密度 鑒別診斷 主動(dòng)脈縮窄 先天性，多見于男性，胸主動(dòng)脈峽部狹窄，全身無炎癥活動(dòng)改變 鑒別診斷 主動(dòng)脈離斷 鑒別診斷 血栓性閉塞性脈管炎 吸煙史，年輕男性，周圍慢性血管閉塞性炎癥 鑒別診斷 結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎 多發(fā)生于內(nèi)臟中小動(dòng)脈，表現(xiàn)為多發(fā)瘤樣擴(kuò)張呈串珠樣 鑒別診斷 腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良 不明原因的節(jié)段性、非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病 腎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，串珠樣腎動(dòng)脈狹窄 鑒別診斷 慢性肺動(dòng)脈血栓 一般呈附壁改變，而大動(dòng)脈炎一般呈環(huán)形管壁增厚 治療 內(nèi)科保守治療 大劑量激素治療 免疫抑制劑 抗血小板抑制劑 對(duì)癥治療 治療 外科治療 介入支架置入 外科旁路移植手術(shù) 處于活動(dòng)期患者不宜外科手術(shù)治療 隨訪 介入支架置入術(shù)后 隨訪 血管旁路置換術(shù)前術(shù)后：降主動(dòng)脈 總結(jié) 年輕女性（一般40歲以下），有大血管明顯管壁較均勻環(huán)形增厚，管腔狹窄 肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈病變?nèi)菀缀雎?觀察側(cè)枝循環(huán)形成情況，支架術(shù)后觀察支架內(nèi)是否血栓形成 CPR、VR、MIP多種后處理方式結(jié)合，重點(diǎn)橫斷面薄層觀察 臨床懷疑大動(dòng)脈炎患者建議進(jìn)行頸動(dòng)脈+全主動(dòng)脈掃描，可以考慮大螺距模式9mj紅軟基地

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