這是一個關(guān)于大動脈炎指南PPT課件，這個ppt包含了定義，流行病學(xué)，病因，臨床表現(xiàn)，診斷標準，鑒別診斷，檢查，治療，預(yù)后等內(nèi)容，大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變。以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數(shù)病人因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。1908年日本眼科醫(yī)生高安首先發(fā)現(xiàn)1例21歲女性患者，其眼底視盤周圍有動靜脈吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名為“高安病(Takayasu’s disease)”，但當(dāng)時僅認為這是局限于主動脈弓及其分支的病，至于不典型主動脈狹窄和腎動脈狹窄則并不包含在Takayasu病的范圍內(nèi)，歡迎點擊下載大動脈炎指南PPT課件哦。

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大動脈炎Takayasu’s arteritis 3LX紅軟基地
——中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕學(xué)分會3LX紅軟基地
                     《大動脈炎診斷及治療指南》3LX紅軟基地
大綱3LX紅軟基地
定義3LX紅軟基地
流行病學(xué)3LX紅軟基地
病因3LX紅軟基地
臨床表現(xiàn)3LX紅軟基地
診斷標準3LX紅軟基地
鑒別診斷3LX紅軟基地
檢查3LX紅軟基地
治療3LX紅軟基地
預(yù)后3LX紅軟基地
1.定義3LX紅軟基地
大動脈炎(Takayasu arteritis，TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。3LX紅軟基地
受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。3LX紅軟基地
2.流行病學(xué)3LX紅軟基地
亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)；歐美少見；3LX紅軟基地
女性多見，30歲以下占90%，40歲以上少見；3LX紅軟基地
綜合文獻報道 14個國家 22 000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為0．6％ ；3LX紅軟基地
腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因。3LX紅軟基地
3.病因3LX紅軟基地
自身免疫學(xué)說3LX紅軟基地
遺傳學(xué)說3LX紅軟基地
內(nèi)分泌學(xué)說3LX紅軟基地
3.1自身免疫學(xué)說3LX紅軟基地
22%活動性結(jié)核病變3LX紅軟基地
細胞免疫3LX紅軟基地
體液免疫3LX紅軟基地
3.2遺傳學(xué)說3LX紅軟基地
TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點。3LX紅軟基地
印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個與TA關(guān)聯(lián)獨立而有意義的基因。3LX紅軟基地
僅有59．4％的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多3LX紅軟基地
3.3內(nèi)分泌學(xué)說3LX紅軟基地
女性占優(yōu)勢，可高達90％以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性。3LX紅軟基地
妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。3LX紅軟基地
動物實驗表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動脈病理改變。3LX紅軟基地
基礎(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。3LX紅軟基地
4.臨床表現(xiàn)3LX紅軟基地
全身癥狀3LX紅軟基地
   全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、下肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。3LX紅軟基地
局部癥狀3LX紅軟基地
   按受累血管不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征。3LX紅軟基地
4.1臨床分型3LX紅軟基地
頭臂型：主動脈弓綜合征3LX紅軟基地
胸腹主動脈型 3LX紅軟基地
廣泛型 3LX紅軟基地
肺動脈型3LX紅軟基地
4.1.1頭臂型：主動脈弓綜合征3LX紅軟基地
頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。3LX紅軟基地
頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。3LX紅軟基地
4.1.2胸腹主動脈型3LX紅軟基地
下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀。3LX紅軟基地
腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。以舒張壓升高為主。3LX紅軟基地
4.1.4 肺動脈型 3LX紅軟基地
約占50％，常合并。3LX紅軟基地
臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺3LX紅軟基地
    動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第2心音亢進。3LX紅軟基地
5.診斷標準3LX紅軟基地
采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標準：3LX紅軟基地
①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。3LX紅軟基地
②肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。3LX紅軟基地
③肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。3LX紅軟基地
④血壓差>10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。3LX紅軟基地
⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。3LX紅軟基地
⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。3LX紅軟基地
符合上述6項中的3項者可診斷本病。此診斷標準的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。3LX紅軟基地
6.鑒別診斷3LX紅軟基地
①先天性主動脈縮窄；3LX紅軟基地
②動脈粥樣硬化；3LX紅軟基地
③腎動脈纖維肌發(fā)育不良；3LX紅軟基地
④血栓閉塞性脈管炎Buerger�。�3LX紅軟基地
⑤白塞�。�3LX紅軟基地
⑥結(jié)節(jié)性多動脈炎。3LX紅軟基地
7.檢查3LX紅軟基地
無特異性實驗室指標：3LX紅軟基地
    ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素RANTES等3LX紅軟基地
影像學(xué)：3LX紅軟基地
①血管B超3LX紅軟基地
②造影:血管造影，DSA3LX紅軟基地
③CT/MRI/MRA3LX紅軟基地
7.1病情活動的觀察指標3LX紅軟基地
血管缺血的癥狀和體征加重3LX紅軟基地
血沉加快3LX紅軟基地
新出現(xiàn)的血管造影異常3LX紅軟基地
出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標3LX紅軟基地
8.治療3LX紅軟基地
激素免疫抑制藥物                 適用疾病進展期患者3LX紅軟基地
一般口服潑尼松每日1 mg/kg，維持3~4周后逐漸減量，每10～15 d減總量的5％～10％。評估，減量至5~10mg，長期維持一段時間。3LX紅軟基地
免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強療效。3LX紅軟基地
常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。3LX紅軟基地
環(huán)磷酰胺可每日口服2mg/kg或沖擊治療，每3~4周0.5～1.0g/m2，病情穩(wěn)定后逐漸減量。3LX紅軟基地
甲氨蝶呤每周5~25 mg靜脈注射、肌肉注射或口服。3LX紅軟基地
硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有報道環(huán)孢素A、霉酚酸酯、來氟米特等有效。3LX紅軟基地
生物制劑：TNF—α單克隆抗體及TNF受體一抗體融合蛋白3LX紅軟基地
擴血管、抗凝，改善血循環(huán)。3LX紅軟基地
8.治療3LX紅軟基地
外科治療             炎癥控制2個月以上3LX紅軟基地
經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)3LX紅軟基地
外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。3LX紅軟基地
9.預(yù)后3LX紅軟基地
5年以及10年生存均超過90%。3LX紅軟基地
NIH一項60例患者研究中，平均隨訪5.3年。3LX紅軟基地
小結(jié)3LX紅軟基地
TA是慢性進行性非特異性炎癥反應(yīng)。3LX紅軟基地
病因不明。好發(fā)于年輕女性。3LX紅軟基地
影像學(xué)檢查是TA診斷的必要條件。3LX紅軟基地
早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可改善預(yù)后。3LX紅軟基地
進展較慢，治愈困難。3LX紅軟基地
應(yīng)積極隨訪，防治并發(fā)癥。3LX紅軟基地
謝謝！3LX紅軟基地
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大動脈炎ppt：這是大動脈炎ppt，包括了概念及流行病學(xué)，病理學(xué)改變，臨床表現(xiàn)，臨床診斷及分型，CTA表現(xiàn)，鑒別診斷，治療等內(nèi)容，歡迎點擊下載。

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