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大動(dòng)脈炎（Takayasuarteritis，TA ）xMw紅軟基地
孔偵宇xMw紅軟基地
大動(dòng)脈炎xMw紅軟基地
大動(dòng)脈炎是一種以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎。動(dòng)脈全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動(dòng)脈的狹窄和阻塞。是以引起主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈不同部位的狹窄或閉塞為主要表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。xMw紅軟基地
又稱：高安動(dòng)脈xMw紅軟基地
流行病學(xué)xMw紅軟基地
大動(dòng)脈炎，本病在世界各地區(qū)患病率有所不同，亞洲地區(qū)比較常見，而西歐國家罕見，多見于年輕女性，本病多發(fā)于年輕女性，男女之比是1：8，（有資料為1：3.2）發(fā)病年齡多為20-30歲。30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國外資料患病率2.6/百萬。 xMw紅軟基地
發(fā)病機(jī)制xMw紅軟基地
感染：可能致病菌有結(jié)核桿菌、鏈球菌、鉤端螺旋體，以及梅毒螺旋體和風(fēng)濕等。感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)或引發(fā)自身免疫反應(yīng)。有報(bào)道本病患者可同時(shí)有肺部或肺外結(jié)核病灶，特別是動(dòng)脈周圍及主動(dòng)脈旁有結(jié)核病灶，48％的患者有結(jié)核病史，86％患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性？？。在病理上有類似結(jié)核損害的朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫。xMw紅軟基地
發(fā)病機(jī)制xMw紅軟基地
自身免疫反應(yīng)：在本病的早期和活動(dòng)期，常有四肢關(guān)節(jié)、肌肉痛，低熱等類似風(fēng)濕病的表現(xiàn)，血沉增快（病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常），血液中的丙種球蛋白值和抗主動(dòng)脈抗體效價(jià)增高，抗鏈“O”滴度升高，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。因此大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。 xMw紅軟基地
發(fā)病機(jī)制xMw紅軟基地
雌性激素：本病多發(fā)于青年女性，因?yàn)榍嗄昱�性正處于分泌各類激素的高峰期，有�?shí)驗(yàn)證明，該病病人月經(jīng)周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力，使動(dòng)脈壁受損。這可能與雌激素引起動(dòng)脈平滑肌萎縮有關(guān)，導(dǎo)致血管炎癥反應(yīng)，使受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認(rèn)為雌激素引起動(dòng)脈中膜某些酶活性的降低，是動(dòng)脈壁炎癥性改變的機(jī)制。xMw紅軟基地
發(fā)病機(jī)制xMw紅軟基地
遺傳因素：日本研究資料表明，自1970年以來，共發(fā)現(xiàn)10對(duì)近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)、HLA-D有密切關(guān)系，屬顯性遺傳。因此，認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎有先天遺傳因素。xMw紅軟基地
病理改變xMw紅軟基地
病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，血管內(nèi)膜曾后導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞或血栓形成。本病主要侵犯大中動(dòng)脈，而肢體的中小動(dòng)脈很少發(fā)生病變。病變常累及動(dòng)脈全層，中層變性壞死，伴結(jié)締組織增生和彈力纖維退行性變，外層損害使血管壁薄弱而出現(xiàn)肉芽腫及囊性變或動(dòng)脈瘤形成。xMw紅軟基地
其它情況xMw紅軟基地
主動(dòng)脈炎：包括梅毒性主動(dòng)脈炎、高安動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎及類風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學(xué)變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡單地從肉眼變化及組織學(xué)來確定病因。xMw紅軟基地
疾病分型 xMw紅軟基地
根據(jù)病變部位可分為四型：xMw紅軟基地
頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；xMw紅軟基地
主、腎動(dòng)脈型（胸、腹主動(dòng)脈型）；xMw紅軟基地
混合型（廣泛型）；xMw紅軟基地
肺動(dòng)脈型。 xMw紅軟基地
頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）xMw紅軟基地
病變主要累及主動(dòng)脈及其分支。由于頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當(dāng)起立行走時(shí)視物模糊或視力喪失，也可復(fù)視，黑點(diǎn)，白內(nèi)障。嚴(yán)重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由于頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無力和面部萎縮，單側(cè)或雙側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測(cè)不出而下肢血壓正�；蛟龈�。于狹窄的相應(yīng)部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區(qū)血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側(cè)視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈擴(kuò)張，相互吻合，環(huán)繞于視乳頭周圍呈花環(huán)狀，稱高安眼底，本型因?yàn)橛胸S富的側(cè)動(dòng)循環(huán)建立，肢端很少發(fā)生壞疽。此型約占23％-33.3％。xMw紅軟基地
主、腎動(dòng)脈型（胸、腹主動(dòng)脈型）xMw紅軟基地
由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。xMw紅軟基地
主、腎動(dòng)脈型（胸、腹主動(dòng)脈型）xMw紅軟基地
在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄的部位及范圍，如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。此型約占34.8％。 xMw紅軟基地
混合型（廣泛型）xMw紅軟基地
比較多見。具有上述二型改變的特點(diǎn)，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲�，約占31.6％-41.5％。 xMw紅軟基地
肺動(dòng)脈型xMw紅軟基地
本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見。本型可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓綜合征，大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。xMw紅軟基地
臨床表現(xiàn) xMw紅軟基地
全身癥狀：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。xMw紅軟基地
局部癥狀體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。xMw紅軟基地
臨床診斷xMw紅軟基地
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。 xMw紅軟基地
　　（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn) 動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。 xMw紅軟基地
　�。�2） 腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。 xMw紅軟基地
　�。�3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。 xMw紅軟基地
　　（4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。 xMw紅軟基地
　�。�5） 無脈及有眼底病變者。 xMw紅軟基地
1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)xMw紅軟基地
(1)發(fā)病年齡40歲以下。(2)間歇跛行。(3)臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。(4)兩上肢收縮壓差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區(qū)有血管雜音。(6)動(dòng)脈造影異常。凡6項(xiàng)中有3項(xiàng)符合者可診斷本病。xMw紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查xMw紅軟基地
（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。 xMw紅軟基地
（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。 xMw紅軟基地
（3）抗鏈球菌溶血素 “O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。 xMw紅軟基地
（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。 xMw紅軟基地
（5）其他 少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)�？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。 xMw紅軟基地
影像學(xué)檢查xMw紅軟基地
X線檢查：胸部X線檢查可見左心室增大，若侵犯胸主動(dòng)脈，可見主動(dòng)脈弓凸出、擴(kuò)張，甚至瘤樣擴(kuò)大，或者降主動(dòng)脈變細(xì)內(nèi)收及搏動(dòng)減弱等改變。 xMw紅軟基地
影像學(xué)檢查xMw紅軟基地
多普勒血流圖：可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞情況（如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等）。但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難 。xMw紅軟基地
影像學(xué)檢查xMw紅軟基地
數(shù)字減影血管造影（DSA）xMw紅軟基地
可見主動(dòng)脈及其分支受累部位血管邊緣不規(guī)則，伴狹窄和狹窄后擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成，甚至閉塞。 xMw紅軟基地
優(yōu)點(diǎn)為操作 簡便易行，檢查時(shí)間短，對(duì)病人負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對(duì)低反差區(qū)域病變也可顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈，頸動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，四肢動(dòng)脈，肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行造影，可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長度，對(duì)大動(dòng)脈炎的診斷價(jià)值較大，一般可代替腎動(dòng)脈造影，xMw紅軟基地
缺點(diǎn)：對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。xMw紅軟基地
影像學(xué)檢查xMw紅軟基地
電子計(jì)算掃描（CT） xMw紅軟基地
特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的CT機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)。 xMw紅軟基地
鑒別診斷xMw紅軟基地
（1） 先天性主動(dòng)脈縮窄 多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈見特定部位（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）狹窄 xMw紅軟基地
（2） 動(dòng)脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。 xMw紅軟基地
（3） 腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)。 xMw紅軟基地
鑒別診斷xMw紅軟基地
（4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger�。� 好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎鑒別一般并不困難。 xMw紅軟基地
鑒別診斷xMw紅軟基地
（5） 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。 （進(jìn)展快、可致死性）xMw紅軟基地
（6） 胸廓出口綜合征 可有橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并�？捎猩现�靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。 xMw紅軟基地
治療原則及方案xMw紅軟基地
約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。xMw紅軟基地
治療原則及方案xMw紅軟基地
糖皮質(zhì)激素（抗炎、免疫抑制時(shí)首席考慮）xMw紅軟基地
生物作用（劑量換算）：可的松25=氫化可的松20=強(qiáng)的松5=強(qiáng)的松龍5=甲強(qiáng)龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5 xMw紅軟基地
激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10-15天減總量的5%-10%，通常以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5-10mg時(shí)，應(yīng)長期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。xMw紅軟基地
治療原則及方案xMw紅軟基地
免疫抑制劑xMw紅軟基地
免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強(qiáng)療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素A、霉酚酸脂、來氟米特等療效有待證實(shí)。在免疫抑制劑使用過程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反應(yīng)出現(xiàn)。xMw紅軟基地
治療原則及方案xMw紅軟基地
擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán)xMw紅軟基地
使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如阿司匹林75~100mg，每日1次。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。xMw紅軟基地
阿司匹林治療大動(dòng)脈炎xMw紅軟基地
①消炎作用；確切的機(jī)制尚不清楚，可能由于本品作用于炎癥組織，通過抑制前列腺素或其他能引起炎性反應(yīng)的物質(zhì)（如組胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶體酶的釋放及白細(xì)胞活力等也可能與其有關(guān)； xMw紅軟基地
② 抗風(fēng)濕作用：本品抗風(fēng)濕的機(jī)制，除解熱、鎮(zhèn)痛作用外，主要在于消炎作用； xMw紅軟基地
③ 對(duì)血小板聚集的抑制作用：是通過抑制血小板的前列腺素環(huán)氧酶( prostaglandin cyclooxygenase)、從而防止血栓烷A2(thromboxane A2TXA2)的生成而起作用(TXA2可促使血小板聚集)。此作用為不可逆性。xMw紅軟基地
1、美國心臟病協(xié)會(huì)主辦的循環(huán)雜志上報(bào)道的有關(guān)研究結(jié)果：阿司匹林可預(yù)防炎癥甚至是輕度炎癥對(duì)血管功能的影響。 xMw紅軟基地
2、阿司匹林可用作動(dòng)脈抗炎劑 傅毅  2002xMw紅軟基地
治療原則及方案xMw紅軟基地
經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)xMw紅軟基地
為大動(dòng)脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。 xMw紅軟基地
治療原則及方案xMw紅軟基地
外科手術(shù)治療手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)脈及頸動(dòng)脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。（3）單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。（4）頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。（5）冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。 xMw紅軟基地
預(yù)后xMw紅軟基地
本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。xMw紅軟基地
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大動(dòng)脈炎ppt：這是大動(dòng)脈炎ppt，包括了概念及流行病學(xué)，病理學(xué)改變，臨床表現(xiàn)，臨床診斷及分型，CTA表現(xiàn)，鑒別診斷，治療等內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載。

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