這是一個(gè)關(guān)于先天性肺發(fā)育不良PPT，這個(gè)ppt包含了常見原因，臨床分類，鑒別診斷，預(yù)后和治療，生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因，青紫的鑒別，肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別等內(nèi)容，先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。準(zhǔn)確的發(fā)病率不詳。日本報(bào)道為1.4‰，在死產(chǎn)中占6.7%，在早期新生兒死亡中占15`20%。1997年無錫市婦幼保健院統(tǒng)計(jì)10年4萬余例圍產(chǎn)兒尸解病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率為0.737‰，在先天畸形發(fā)生率中占第4位。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類：一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)育障礙,肺組織、支氣管、肺血管完全或不同程度缺如有文獻(xiàn)報(bào)道與遺傳、孕婦風(fēng)疹病毒感染或缺乏維生素A、D所致胚胎肺組織分化不全有關(guān)，歡迎點(diǎn)擊下載先天性肺發(fā)育不良PPT哦。

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先 天 性 肺 發(fā) 育 不 全xhi紅軟基地
先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管，支氣管發(fā)育畸形。xhi紅軟基地
準(zhǔn)確的發(fā)病率不詳。日本報(bào)道為1.4‰，在死產(chǎn)中占6.7%，在早期新生兒死亡中占15`20%。1997年無錫市婦幼保健院統(tǒng)計(jì)10年4萬余例圍產(chǎn)兒尸解病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率為0.737‰，在先天畸形發(fā)生率中占第4位。xhi紅軟基地
分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類xhi紅軟基地
一般認(rèn)為是胚芽原型質(zhì)或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)育障礙，肺組織、支氣管、肺血管完全或不同程度缺如xhi紅軟基地
有文獻(xiàn)報(bào)道與遺傳、孕婦風(fēng)疹病毒感染或缺乏維生素A、D所致胚胎肺組織分化不全有關(guān)xhi紅軟基地
繼發(fā)性肺發(fā)育不全xhi紅軟基地
常見原因：xhi紅軟基地
腎性和非腎性羊水過少；xhi紅軟基地
       胸腔占位性病變；xhi紅軟基地
       骨骼系統(tǒng)疾��；xhi紅軟基地
       神經(jīng)系統(tǒng)疾��；xhi紅軟基地
       心血管疾病；xhi紅軟基地
       染色體�。�xhi紅軟基地
臨床分類 (1)肺未發(fā)育(pulmonary agenesis):一側(cè)肺或兩    側(cè)肺完全缺失，沒有支氣管，血管和肺實(shí)質(zhì);(2)肺發(fā)育不全(pulmonary aplasia):只有殘留的    支氣管形成的盲端，沒有供應(yīng)的血管和肺實(shí)質(zhì);(3)肺發(fā)育不良(pulmonary hypoplasia):支氣管，   血管和肺泡存在，但是其大小，數(shù)量均減少，病   變常累及全肺，伴有同側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常靜脈引流。xhi紅軟基地
約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形，如伴 先天性心臟病、膈疝、食管、氣管、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等畸形xhi紅軟基地
主要表現(xiàn)為出生窒息，復(fù)蘇困難或復(fù)蘇后持續(xù)呼吸障礙，患側(cè)胸壁活動(dòng)度小，叩濁，呼吸音弱或無，健側(cè)肺代償通氣，可伴有其他畸形的相應(yīng)表現(xiàn)xhi紅軟基地
單側(cè)肺缺如患者癥狀出現(xiàn)早而且明顯，但肺葉發(fā)育不全患者則癥狀少而隱匿xhi紅軟基地
成人病例報(bào)告中臨床表現(xiàn)可無特異性，全無癥狀或僅表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶。最常見的就診原因?yàn)榉磸?fù)呼吸道感染xhi紅軟基地
胸片：患側(cè)全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、心臟向患側(cè)移位，患側(cè)膈肌影消失，健側(cè)肺代償性肺氣腫并疝入縱隔xhi紅軟基地
Ⅰ、Ⅱ型胸部CT：患側(cè)胸腔內(nèi)未見肺組織，主支氣管呈一盲端或消失。健側(cè)主支氣管顯示清楚， 肺葉增大，心臟右移xhi紅軟基地
診 斷xhi紅軟基地
           28周以前產(chǎn)前B超檢查如發(fā)現(xiàn)胎兒胸圍/腹圍＜0.89 有助于本病的產(chǎn)前診斷。xhi紅軟基地
存活者行胸部平片、CT、MRI 或纖支鏡可明確診斷。xhi紅軟基地
相當(dāng)部分病人在生后第1天內(nèi)死亡，失去檢查機(jī)會(huì)，后經(jīng)尸解證實(shí)xhi紅軟基地
預(yù)后和治療xhi紅軟基地
           與發(fā)育不全的類型，范圍，程序及是否繼發(fā)感染有關(guān)。新生兒期發(fā)病約80%死亡，合并其他畸形(如先天性心臟病)在嬰兒死亡。單側(cè)肺發(fā)育不全者無合并其他畸形者有50%～60%可能成年。治療主要針對(duì)反復(fù)感染、咯血，Ⅰ、Ⅱ型可考慮進(jìn)行肺移植。xhi紅軟基地
鑒別診斷xhi紅軟基地
呼吸障礙的鑒別：xhi紅軟基地
呼吸障礙是指各種原因引起的呼吸頻率、強(qiáng)弱、節(jié)律、類型、吸氣相與呼氣相的比例發(fā)生改變，伴有代償性輔助肌參加的呼吸運(yùn)動(dòng)，可伴或不伴有青紫（低氧血癥）xhi紅軟基地
生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因xhi紅軟基地
  * 肺內(nèi)異常：xhi紅軟基地
  MASxhi紅軟基地
  肺膨脹不全xhi紅軟基地
  肺發(fā)育不全xhi紅軟基地
  重度肺囊腫xhi紅軟基地
  RDSxhi紅軟基地
  重度膈疝xhi紅軟基地
  先天性肺炎xhi紅軟基地
單側(cè)肺通氣的鑒別xhi紅軟基地
先天性肺囊腫或肺發(fā)育不全xhi紅軟基地
氣胸、膈疝、胸腔積液xhi紅軟基地
一側(cè)支氣管異物或支氣管病變致氣道梗阻xhi紅軟基地
機(jī)械通氣失誤xhi紅軟基地
青紫的鑒別xhi紅軟基地
                                                            消失-生理性青紫xhi紅軟基地
                                                     低體溫青紫xhi紅軟基地
                    正常-周圍性青紫-保溫-xhi紅軟基地
                                  不消失-充血性心衰 xhi紅軟基地
青紫                                                xhi紅軟基地
（PaO2，SaO2)                                            明顯有效-呼吸系統(tǒng)疾病xhi紅軟基地
                       下降-中心性青紫-氧療-                                                                                           xhi紅軟基地
                                                                  不明顯- 神經(jīng)系統(tǒng)疾病xhi紅軟基地
肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別xhi紅軟基地
              臨床表現(xiàn)     血?dú)夥治?nbsp;     氧療xhi紅軟基地
最后診斷：xhi紅軟基地
        1、新生兒先天性右肺發(fā)育不全(Ⅱ型）xhi紅軟基地
                  并左肺膨脹不全xhi紅軟基地
                      持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓xhi紅軟基地
        2、Ⅱ型呼吸衰竭xhi紅軟基地
        3、先天性心臟病xhi紅軟基地
                 房間隔缺損xhi紅軟基地
                 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉xhi紅軟基地
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先天性肺發(fā)育不良PPT課件：這是一個(gè)關(guān)于先天性肺發(fā)育不良PPT課件，這個(gè)ppt包含了概述，病因，病理類型，臨床癥狀，X線檢查，鑒別診斷：肺不張等內(nèi)容。先天性肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全是胚胎發(fā)育過程中肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致。發(fā)病率較低，多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。一般多見于嬰幼兒，部分也可見于青少年，30歲以上的極少見。 概述 正常情況下胚胎氣管末端分為左右兩支，增長(zhǎng)膨大為肺芽，進(jìn)一步發(fā)育增長(zhǎng)成支氣管及分支，反復(fù)分支發(fā)育成支氣管樹，最終形成肺泡。單側(cè)肺發(fā)育不全患者常有輕微呼吸困難，體力及耐力較差，部分患者可因來自體循環(huán)的側(cè)支循環(huán)而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困難加重、發(fā)紺、呼吸音粗，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。伴有心臟、骨骼或其他臟器畸形的，可有相應(yīng)的癥狀，歡迎點(diǎn)擊下載先天性肺發(fā)育不良PPT課件哦。