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疑難病例討論肺動脈閉鎖小講課 肺動脈閉鎖 肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia ，AP)是一組復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病。根據(jù)有無VSD而分為PA/IVS和PA/VSD兩大類。二者的病理解剖、病理生理、治療方法和治療原則存在區(qū)別，因而大多數(shù)學(xué)者將其視為兩種獨立的疾病。 PA/IVS病理生理 室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很��；由于右心室為一盲腔，收縮時血液返回右心房；自右心室回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房。肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或體肺動脈側(cè)支循環(huán)。 PA/VSD病理生理 伴有室間隔缺損由于右心室和肺動脈之間沒有通道，左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動脈，肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。 PA/VSD臨床表現(xiàn) 臨床癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的青紫和氣促。第一心音正常，第二心音單一，胸骨左緣下部可聞及收縮期雜音，但不超過3級。部分患者可聞及廣泛的連續(xù)性雜音。 PA/VSD特征 PA/VSD出生后一年病死率高達(dá)70%，其閉鎖部位可發(fā)生于右室流出道以上的任何部位，其主要病理學(xué)特點是肺動脈瓣、右室漏斗部或肺動脈主干直到分叉部的完全閉鎖。右心室無血流進入肺循環(huán)，肺血管有不同程度的發(fā)育障礙。 主—肺動脈側(cè)枝血管分為3類： ①支氣管動脈系統(tǒng) ②直接的主動脈—肺側(cè)枝動脈（源自降主動脈） ③間接的主動脈—肺側(cè)枝動脈，如頭臂動脈，鎖骨下動脈，冠狀動脈等 3種供血來源中，直接的主動脈—肺側(cè)枝動脈占90%，尤以來自降主動脈胸段者最為多見。 PA/VSD臨床病理分型 A型：自身肺動脈存在，無MAPCA，肺血均由未閉動脈導(dǎo)管供給； B型：自身肺動脈和MAPCA同時存在，肺血由自身肺動脈和MAPCA雙重供給； C型：自身肺動脈缺如，肺血全由MAPCA供應(yīng)。 A型患者未閉動脈導(dǎo)管為唯一的肺血來源，左肺動脈和右肺動脈通常有匯合，肺血管發(fā)育較好。動脈導(dǎo)管多為單側(cè)，偶見有雙側(cè)�？梢暦蝿用}的發(fā)育情況行一期或分期根治術(shù)。 B型患兒早期肺血單源化的同時建立體肺分流，使搏動性的血流沖擊肺動脈可促進肺血管的發(fā)育，并可避免大量的側(cè)枝循環(huán)建立導(dǎo)致肺血管器質(zhì)性病變的發(fā)生，最終達(dá)到分期根治的目的。 C型心包內(nèi)自身肺動脈完全缺如，所有支氣管—肺節(jié)段，均由多種體—肺動脈側(cè)枝血管供給，該型相對少見，也是最為嚴(yán)重的病理類型，早期進行MAPCA單源化手術(shù)也是此類病例的最佳選擇。 手術(shù)原理 外科手術(shù)治療目的是根據(jù)肺血管不同的解剖類型，建立肺葉間、肺門直至中央共匯的姑息手術(shù)，最終右心室與肺動脈之間建立連接，關(guān)閉VSD，終止體動脈和肺動脈分流。 因而術(shù)前應(yīng)充分了解肺動脈總和分支的發(fā)育情況，同時還需了解房室連接和心室大動脈連接情況以及是否合并有其他畸形，以利制定最佳的手術(shù)方案 手術(shù)治療方式 對于肺動脈高壓不高于15—20mmHg者，由于雙向glenn具有減少心臟容量負(fù)荷和增加肺血、血氧飽和度的特點，為首選術(shù)式 對于單心室的復(fù)雜先心病，目前認(rèn)為其遠(yuǎn)期目標(biāo)是施行TCPC 雙向glenn優(yōu)點 增加肺血流，提高動脈血氧含量，改善缺氧癥狀，改善生活質(zhì)量 減輕右心負(fù)荷 降低了TCPC手術(shù)死亡率 血流進入到兩側(cè)肺血管，促進肺血管發(fā)育 可以作為TCPC手術(shù)的準(zhǔn)備手術(shù)或同期手術(shù) 與體肺分流相比，導(dǎo)致肺血過度和右心室功能不全的可能性較小 并發(fā)癥：隨著肺血管阻力的逐漸增加，肺血流量會減少 手術(shù)過程 建立CBP，阻斷上下腔靜脈，切斷肝靜脈右心房移行部，近心端部分縫合留1cm切口備用，將goretex人造血管與下腔靜脈遠(yuǎn)心端連續(xù)縫合，在goretex血管近下腔吻合口處做一開口，將右心房備用切口與goretex血管開窗處側(cè)側(cè)吻合。將人造血管另一端與右肺動脈下壁行端側(cè)吻合。復(fù)溫，停CPB。置右胸腔引流管，逐層止血關(guān)胸。 患者資料 高XX，3歲，男 現(xiàn)病史 患兒于出生后體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，伴發(fā)紺，無浮腫、暈厥、抽搐等。偶有感冒、肺炎，無頻繁缺氧發(fā)作。平素吃奶不費力，生長發(fā)育正常�；純簛砦以盒蠻CG檢察，診斷為“先天性心臟病，肺動脈閉鎖”。一年前在我院行“雙向glenn手術(shù)”，術(shù)后出院恢復(fù)情況良好，為進一步手術(shù)收入我科。 體格檢查 T: 36.6℃ P:128次/分 R:26次/分Bp:87/56mmHg Wt:11Kg H:97cm 神清精神可，全身淺表淋巴結(jié)未見腫大，無皮疹及發(fā)紺；聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，P2>A2，第二心音固定分裂，胸骨左緣第4肋間可聞及2/6級收縮期雜音，腹平軟無壓痛，雙下肢無水腫 診斷 先天性心臟�。� 肺動脈閉鎖、雙向glenn術(shù)后 室間隔缺損、心功能二級 診療經(jīng)過 2013—09—09收入本區(qū)，等待完善相關(guān)檢查，制定手術(shù)方案。 2013—09—13患者突發(fā)高熱，最高39℃，聽診雙肺呼吸音粗，痰量不多，血象高。予西力欣抗感染治療。 2013—09—16完善術(shù)前檢查，擬行2013—09—17在全麻CPB下行“TCPC術(shù)”。 診療經(jīng)過 2013—09—17 16:45術(shù)后患兒神清，藥物維持鎮(zhèn)定。機械通氣，痰量不多，雙肺清。血氧飽和度98—100%；心率146次/分，竇性，血壓穩(wěn)定77/49mmHg，多巴胺維持，末梢循環(huán)穩(wěn)定。CVP上腔20mmHg，下腔20mmHg，間中利尿，尿量滿意，電解質(zhì)正常。胸液量不多。予西力欣30mg/Kg q8h預(yù)防感染。 22:08拔除氣插，經(jīng)皮血氧飽和度滿意，胸液稍多，色淡，HCT不低，予肝素鈉維持抗凝，根據(jù)ACT調(diào)整肝素用量。 診療經(jīng)過 2013—09—18尿量偏少，速尿維持利尿，間中發(fā)熱最高38℃。CVP上腔17，下腔15，予萬艾可，米力農(nóng)降肺壓。床邊B超左側(cè)胸腔積液，予胸腔穿刺置管引流。胸液多，輸注白蛋白補充。 12:18患兒術(shù)中見肺血管回血多，術(shù)后氧合欠佳，考慮側(cè)枝血管豐富導(dǎo)致.予送心導(dǎo)管室行造影檢查并擬行側(cè)枝血管封堵術(shù)。 診療經(jīng)過 2013—09—18 22:53術(shù)后患兒血壓間中偏低，腹脹，胸液，腹水多，考慮毛細(xì)血管滲漏，予地塞米松，輸注白蛋白。 2013—09—19雙肺呼吸音粗，血氣氧合欠佳，CVP15—18，胸腹水多，淡黃色，體溫低熱，床邊胸片提示雙肺滲出。 2013—09—20拔除氣插。 2013—09—22左側(cè)胸管及腹腔引流管引流液不多予以拔除�；純篊VP4—6，血壓均偏低，考慮血容量不足，補充膠體，調(diào)整多巴胺。 診療經(jīng)過 2013—09—23病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)普通病房。 2013—09—27胸液引流不多，予以拔除。 2013—09—28患兒輕度浮腫，營養(yǎng)情況稍差 2013—10—01復(fù)查吻合口血流通暢，予出院 術(shù)后護理要點 術(shù)后體位 加強呼吸道管理 維持CVP 嚴(yán)密監(jiān)測心率、血壓、末梢循環(huán)及尿量，維持循環(huán)功能的穩(wěn)定 引流管的護理 合理應(yīng)用抗生素預(yù)防感染及小劑量抗凝藥預(yù)防腔靜脈吻合處血栓形成 心理護理 護理問題 疼痛 發(fā)熱 低效型呼吸形態(tài) 胸腹腔積液 有感染的危險 潛在并發(fā)癥：出血、乳糜胸、低心排綜合癥 有皮膚完整性受損的危險 營養(yǎng)失調(diào) P疼痛 與手術(shù)創(chuàng)傷和胸腔插管有關(guān) O1.評估疼痛的性質(zhì)、程度、部位、誘因 2.安全舒適的環(huán)境和體位 3.固定好引流管，操作時動作輕柔，避免傷口的牽扯 5.必要時給予鎮(zhèn)靜止痛劑 4.抬高上半身，指導(dǎo)正確的呼吸方式 I病人傷口疼痛有效緩解 P發(fā)熱 與手術(shù)后吸收熱或繼發(fā)感染有關(guān) I1.密切觀察體溫變化 2.給予物理降溫，溫水擦浴，額頭冰貼 3.遵醫(yī)囑給予抗生素 O患者體溫持續(xù)低熱6天，后診斷為術(shù)后一過性病理生理改變 P低效型呼吸形態(tài) 與呼吸道分泌物增多，傷口疼痛有關(guān) I1.予持續(xù)低流量吸氧 2.指導(dǎo)患兒排痰，協(xié)助翻身、扣背 3.給予超聲霧化 4.評估痰量，必要時給予吸痰 O患者呼吸功能得到改善，無缺氧表現(xiàn) P胸腹腔積液 與術(shù)后靜脈壓力增高，淋巴回流受阻有關(guān) I1.注意觀察引流管的色、質(zhì)、量 2.保持引流管的通暢 3.給予高蛋白高熱量飲食 4.遵醫(yī)囑輸注白蛋白，提高膠體滲透壓，減少排出 O患者胸腹腔積液得到改善 P有感染的危險 與術(shù)后抵抗力下降，肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷，有暴露性傷口，身體長時間保留侵入性管道有關(guān) I1.注意體溫變化，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)感染 2.注意保護性隔離，以免交叉感染 3.術(shù)后給予抗生素預(yù)防 4.嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作 O患者沒有出現(xiàn)感染 P潛在并發(fā)癥：出血 與抗凝治療有關(guān) I1.密切觀察有無傷口滲血、牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑、血便等早期出血癥狀 2.監(jiān)測PT()，調(diào)整抗凝藥物計量 3.密切觀察引流液的量及性狀 O患者無出血癥狀 P潛在并發(fā)癥：乳糜胸 與CVP過高導(dǎo)致胸導(dǎo)管壓力過大或乳糜池?fù)p傷有關(guān) I1.密切監(jiān)測CVP，適時給予利尿劑 2. 嚴(yán)密觀察是否有腹水，胸腔積液，及時引流 3.給予高蛋白、低脂飲食，必要時禁食 4.注意觀察引流液的顏色 O患者沒有出現(xiàn)乳糜胸 P潛在并發(fā)癥：低心排綜合癥 與血容量不足，手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān) I1.保證病人通氣和組織氧合 2.監(jiān)測心率、脈壓 3.觀察末梢循環(huán)情況 O病人心功能得到改善，維持有效循環(huán) P有皮膚完整性受損的危險 與術(shù)后長時間臥床，水腫有關(guān) I1.協(xié)助患兒翻身，易損傷部位墊軟枕 2.保持皮膚清潔干燥 3.保持床單位平整 4.壓紅部位可給予賽膚潤預(yù)防 O患者未出現(xiàn)壓瘡 P營養(yǎng)失調(diào) 與食欲不振，體循環(huán)血量減少，組織缺氧，組織液丟失有關(guān) I1.供給充足的能量、蛋白質(zhì)和維生素，少量多餐 2.耐心喂養(yǎng)，創(chuàng)造良好的進餐環(huán)境 3.遵醫(yī)囑補液，輸注白蛋白 O患者營養(yǎng)狀況有所改善 健康教育 合理飲食，應(yīng)給與高熱量、高蛋白、高維生素，低脂肪飲食，少量多餐 避免劇烈運動，以不引起疲勞為宜 注意保暖和衛(wèi)生，防止感染 按時按量服藥，服用洋地黃類藥物應(yīng)監(jiān)測心率，低于正常值時隔一次不服用。需終身抗凝，按時服用抗凝藥物，注意觀察有無出血傾向 定期復(fù)查，若出現(xiàn)不適癥狀立即到醫(yī)院就診S7N紅軟基地

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