這是一個(gè)有關(guān)煙霧病PPT課件模板，這個(gè)ppt包含了定義，煙霧綜合癥相關(guān)疾病，流行病學(xué)，臨床表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)的年齡相關(guān)差異和地區(qū)差異，缺血癥狀，出血癥狀，其他癥狀等內(nèi)容。煙霧病(moyamoya disease , MMD) 是一種原因不明的慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病,主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈( ICA) 遠(yuǎn)端、大腦中動脈(MCA) 和大腦前動脈(ACA) 近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。免疫、炎性因素：炎性和免疫反應(yīng)相關(guān)的可溶性細(xì)胞黏附因子、前列腺素-2、類風(fēng)濕因子及過氧化物酶-抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體等Moyamoya病病程中發(fā)生變化，從而推測免疫、炎性因素在Moya moya病發(fā)展過程中起到一定的作用。更多內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載有關(guān)煙霧病PPT課件模板哦。

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 煙霧病(Moyamoya）kcq紅軟基地
定義：kcq紅軟基地
煙霧病(moyamoya disease ， MMD) kcq紅軟基地
  是一種原因不明的慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈( ICA) 遠(yuǎn)端、大腦中動脈(MCA) 和大腦前動脈(ACA) 近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。kcq紅軟基地
煙霧綜合癥相關(guān)疾病：kcq紅軟基地
煙霧病與頭部或頸部的放療強(qiáng)相關(guān)(尤其是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤和垂體腫瘤的放療)kcq紅軟基地
唐氏綜合征kcq紅軟基地
1型神經(jīng)纖維瘤病(伴或不伴下丘腦-視覺通路的腫瘤)kcq紅軟基地
鐮狀細(xì)胞病kcq紅軟基地
鉤體血管炎kcq紅軟基地
Mugikura：kcq紅軟基地
病因kcq紅軟基地
      1.遺傳因素：kcq紅軟基地
      Moyamoya病家族發(fā)病率較正常人群高。kcq紅軟基地
   2.免疫、炎性因素：kcq紅軟基地
      炎性和免疫反應(yīng)相關(guān)的可溶性細(xì)胞黏附因子、前列腺素-2、類風(fēng)濕因子及過氧化物酶-抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體等在Moyamoya病病程中發(fā)生變化，從而推測免疫、炎性因素在Moyamoya病發(fā)展過程中起到一定的作用。kcq紅軟基地
    3.細(xì)胞因子分泌異常：kcq紅軟基地
     堿性成纖維細(xì)胞生長因子、轉(zhuǎn)化生長因子及血小板衍生生長因子等較正常人群發(fā)生明顯改變kcq紅軟基地
    4.彈性蛋白異常堆積：kcq紅軟基地
      導(dǎo)致血管內(nèi)膜增厚。kcq紅軟基地
在煙霧病患者中，血管狹窄發(fā)生于頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端并且經(jīng)常累及大腦前動脈和大腦中動脈近端。kcq紅軟基地
顱內(nèi)狹窄段血管表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則扭曲和折疊、中層平滑肌變薄或缺失kcq紅軟基地
煙霧狀新生血管，是原來就存在于顱內(nèi)并代償性開放的血管(穹隆部位) kcq紅軟基地
�？梢姷轿�動脈瘤（MMD 后出血源因 ）kcq紅軟基地
流行病學(xué)：kcq紅軟基地
最初，人們認(rèn)為煙霧病主要累及有亞洲血統(tǒng)的人，但現(xiàn)在全世界多個(gè)種族背景的人群中，包括在美洲和歐洲人群中都已觀察到煙霧病。kcq紅軟基地
發(fā)病率的高峰出現(xiàn)在兩個(gè)年齡組:5歲左右的兒童和 45 歲左右的成人。kcq紅軟基地
女性病人數(shù)為男性病人數(shù)的近2倍。kcq紅軟基地
臨床表現(xiàn) kcq紅軟基地
煙霧病的癥狀和體征可歸因于頸內(nèi)動脈狹窄導(dǎo)致的kcq紅軟基地
血流改變。kcq紅軟基地
分為兩大類:kcq紅軟基地
1.腦缺血導(dǎo)致的癥狀[即卒中、暫時(shí)性腦缺血發(fā)作kcq紅軟基地
(TIA)和抽搐]，kcq紅軟基地
2.缺血后反應(yīng)性代償機(jī)制的不良后果導(dǎo)致的癥狀(即kcq紅軟基地
脆弱的側(cè)支血管出血和跨硬腦膜側(cè)支擴(kuò)張引起的頭kcq紅軟基地
痛)。kcq紅軟基地
臨床表現(xiàn)的年齡相關(guān)差異和地區(qū)差異 kcq紅軟基地
在美國，大多數(shù)受累的成人和兒童表現(xiàn)為缺血癥狀，盡管成人中的出血率高達(dá)兒童中的 7 倍左右(20.0%對 2.8%)。不同地區(qū)病人的臨床表現(xiàn)有差異。亞洲人群研究表明，在該地區(qū)的成人患者中，以出血為就診癥狀者的比率(42%)大大高于美國成人患者。 kcq紅軟基地
在亞洲人群中，僅 2.8%的患兒就診時(shí)有出血，68%表現(xiàn)為 TIA或缺血性卒中。兒童中的完全性卒中發(fā)生率較高，有人認(rèn)為其原因是兒童的語言和報(bào)告技巧不成熟，他們很可能無法清楚地表達(dá) TIA的癥狀，從而延誤診斷和增加完全性卒中的可能性kcq紅軟基地
缺血癥狀kcq紅軟基地
煙霧病的腦缺血癥狀通常與頸內(nèi)動脈和大腦中動脈供血的腦區(qū)相關(guān)，這些腦區(qū)包括額葉、頂葉和顳葉。輕偏癱、構(gòu)音困難、失語和認(rèn)知障礙也常見。病人還可能有抽搐、視覺缺損、暈厥或可能被誤認(rèn)為是精神疾病的個(gè)性改變 。 kcq紅軟基地
 缺血癥狀有可能是暫時(shí)的或不變的。一次普通的兒童期事件如哭鬧引起的過度換氣，有可能引發(fā) TIA或卒中。用力甚至小手術(shù)的麻醉誘導(dǎo)，可引起腦缺血的癥狀和體征。kcq紅軟基地
出血癥狀kcq紅軟基地
顱內(nèi)出血在煙霧病成年病人中常見，但也有人描述過兒童中的顱內(nèi)出血。出血的部位可能在腦室內(nèi)、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)(經(jīng)常在基底節(jié)區(qū))或蛛網(wǎng)膜下。kcq紅軟基地
煙霧病相關(guān)的脆性側(cè)支血管破裂出血kcq紅軟基地
腦動脈瘤的發(fā)生有關(guān)(通常在基底動脈的頂部和后交通動脈，這些是煙霧病時(shí)切應(yīng)力增加的區(qū)域)，這可能是煙霧病患者出血的另一個(gè)原因 。kcq紅軟基地
成人MMD kcq紅軟基地
         常以出血為主要或首發(fā)改變 kcq紅軟基地
     出血位于基底節(jié)者占40% ， 腦室出血者占30% ，丘腦出血破入腦室者占15% ，其他腦內(nèi)血腫占5% kcq紅軟基地
     再出血是預(yù)后差的首要影響因素，再出血與年齡有一定關(guān)系，年再出血發(fā)生率為7. 09%/(人·年) ，再出血后預(yù)后良好的概率由第1次的45.5%下降到21.4% ，病死率則由第1次的6.8%上升到28.6%。kcq紅軟基地
血管造影顯示：kcq紅軟基地
   雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端閉塞，后循環(huán)代償明顯kcq紅軟基地
病例三  女52歲 因突發(fā)意識不清4小時(shí)入院  CT提示腦室內(nèi)反復(fù)出血 有高血壓病史kcq紅軟基地
女性 50歲，突發(fā)意識不清3小時(shí)入院，既往有高血壓病史  kcq紅軟基地
CT提示左側(cè)基底節(jié)出血破入腦室  kcq紅軟基地
DSA提示左側(cè)類煙霧病kcq紅軟基地
 頭痛kcq紅軟基地
 頭痛是煙霧病患者的一個(gè)常見就診癥狀。kcq紅軟基地
       一項(xiàng)系統(tǒng)評價(jià)提示，腦膜和軟腦膜側(cè)支血管擴(kuò)張，有可能刺激硬腦膜的疼痛感受器。典型的頭痛呈偏頭痛樣，藥物治療無效。大約 63%病人的疼痛持續(xù)存在，即使在成功實(shí)施血運(yùn)重建術(shù)后也是如此 。 kcq紅軟基地
   在某些病人中，頭痛在煙霧病手術(shù)治療后的 1年內(nèi)消失，有可能反映了基底側(cè)支血管的消退。kcq紅軟基地
其他癥狀kcq紅軟基地
   基底節(jié)中與煙霧病相關(guān)的側(cè)支血管擴(kuò)張，還涉及舞蹈病樣運(yùn)動(該病在兒童中的另一種表現(xiàn))的發(fā)生。因舞蹈病樣運(yùn)動而就診的兒童，10 例中有 8 例在血運(yùn)重建術(shù)后 1 年癥狀消失，這個(gè)結(jié)果與基底節(jié)中煙霧病相關(guān)性側(cè)支血管減少一致。kcq紅軟基地
   偶爾可見到的煙霧病相關(guān)性眼科表現(xiàn)是“牽�；ㄒ暠P(moRNing g1Orydisk)”，即伴有視網(wǎng)膜血管異常的視盤增大 。如果觀察到這種表現(xiàn)，應(yīng)考慮煙霧病的診斷，腦血管影像學(xué)檢查可能有助于評價(jià)。kcq紅軟基地
診斷kcq紅軟基地
1、   計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)檢查kcq紅軟基地
煙霧病患者的 CT 檢查有可能顯示在腦皮質(zhì)kcq紅軟基地
分水嶺區(qū)、基底節(jié)、白質(zhì)深部或腦室周圍區(qū)域，kcq紅軟基地
有小面積的低密度影，提示出血或卒中。然kcq紅軟基地
而，CT 掃描可能正常，尤其是僅表現(xiàn)為 TIA的kcq紅軟基地
病人。kcq紅軟基地
2、MRIkcq紅軟基地
MRI成像檢查更容易發(fā)現(xiàn)慢性梗死。煙霧病導(dǎo)致的皮質(zhì)血流減少，在液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(影像)中顯示為溝形圖像后的線形高信號，這種圖像被稱為“常春藤征” ，可據(jù)此來推斷皮質(zhì)血流減少。kcq紅軟基地
MRI 上強(qiáng)烈提示煙霧病的表現(xiàn)是頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和前動脈的流空減少，與此同時(shí)，來自煙霧病相關(guān)側(cè)支血管、通過基底節(jié)和丘腦的流空現(xiàn)象明顯。這些表現(xiàn)實(shí)際上可以診斷煙霧病kcq紅軟基地
3、腦血管造影kcq紅軟基地
數(shù)字減影血管造影(DSA) 為主要檢查手段。典型改變是雙側(cè)ICA 遠(yuǎn)端、MCA 和(或) ACA 近端狹窄或閉塞，伴臨近腦底部網(wǎng)狀血管形成。但是，約30. 3 %的患者后循環(huán)受累，且在以缺血為主要癥狀的患者中多見，表現(xiàn)為同側(cè)大腦后動脈( PCA) 狹窄或閉塞致同側(cè)腦血流動力學(xué)改變和腦缺血表現(xiàn)，且可同時(shí)影響前循環(huán)和后循環(huán)供血區(qū)域。kcq紅軟基地
4、其他診斷技術(shù)kcq紅軟基地
腦電圖(EEG)和腦血流檢查。 kcq紅軟基地
經(jīng)顱多普勒、灌注CT、氙增強(qiáng)CT、正電子發(fā)射體層攝影檢查、磁共振灌注成像檢查和乙酰唑胺激發(fā)的單光子發(fā)射 CT 等技術(shù)。kcq紅軟基地
治療kcq紅軟基地
內(nèi)科治療kcq紅軟基地
外科治療kcq紅軟基地
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內(nèi)科治療kcq紅軟基地
    在缺血或出血的急性期，特別是有不自主運(yùn)動癥狀的患者，可分別給予控制腦水腫、抗血小板聚集藥、擴(kuò)血管藥和改善微循環(huán)藥。kcq紅軟基地
但目前尚無任何保守治療能夠阻止病變的發(fā)展或防止缺血和出血再次發(fā)作。kcq紅軟基地
外科治療kcq紅軟基地
外科手術(shù)是治療MMD 的主要方法。手術(shù)的主要目的是改善缺血腦組織的血供、減輕神經(jīng)功能缺損。kcq紅軟基地
   研究表明，外科治療較內(nèi)科治療或自然病程預(yù)后要好，對降低腦缺血的發(fā)生尤其有益 。kcq紅軟基地
適應(yīng)證kcq紅軟基地
反復(fù)的TIAkcq紅軟基地
可逆行缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）kcq紅軟基地
發(fā)病三周以上，一年以內(nèi)，病情穩(wěn)定，偏癱、失語等有所恢復(fù)，但進(jìn)步緩慢或停止者。kcq紅軟基地
手術(shù)方式包括：kcq紅軟基地
直接血管重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)）kcq紅軟基地
間接血管重建術(shù)（顱內(nèi)外血管聯(lián)通術(shù))kcq紅軟基地
手術(shù)方式一：kcq紅軟基地
    ---直接血管重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)）kcq紅軟基地
多用于顳淺動脈（STA） 與大腦中動kcq紅軟基地
脈（MCA）的分支行端側(cè)吻合，直接增加皮層kcq紅軟基地
血液含量kcq紅軟基地
     多用于治療成人煙霧病kcq紅軟基地
男性，36歲，突發(fā)腦室內(nèi)出血kcq紅軟基地
術(shù)前：左側(cè)頸內(nèi)動脈末端與大腦中動脈末端閉塞，顱底大量煙霧狀血管kcq紅軟基地
  吻合術(shù)后10天：吻合口通暢，顳淺動脈大量供應(yīng)皮層血管kcq紅軟基地
  吻合術(shù)后6個(gè)月：吻合口通暢，顳淺動脈大量供應(yīng)皮層血管kcq紅軟基地
  術(shù)后6個(gè)月后造影與術(shù)前造影對比顯示：顱底煙霧狀血管明顯減少kcq紅軟基地
病例二 女性，15歲，間斷性右側(cè)肢體無力3年kcq紅軟基地
手術(shù)方式二：kcq紅軟基地
---間接血管重建術(shù)（顱內(nèi)外血管貫通術(shù)）kcq紅軟基地
人為打破顱骨屏障，在顱內(nèi)、外動脈之間建立kcq紅軟基地
血管接觸，主要依靠血管自行扎根生長.kcq紅軟基地
主要應(yīng)用于治療小兒煙霧病，kcq紅軟基地
           對于成人煙霧病效果不佳kcq紅軟基地
包括： 多處鉆孔術(shù)、kcq紅軟基地
         腦- 硬腦膜- 動脈- 顳肌貼敷術(shù)、kcq紅軟基地
         腦- 顳肌貼敷術(shù)、kcq紅軟基地
         腦- 硬腦膜- 動脈貼敷術(shù)、kcq紅軟基地
         腦- 顳肌- 動脈貼敷術(shù)、kcq紅軟基地
         腦- 動脈貼敷術(shù)、kcq紅軟基地
         腦- 帽狀腱膜(骨膜) 貼敷術(shù)kcq紅軟基地
         腦- 大網(wǎng)膜貼敷術(shù)等kcq紅軟基地
女性，12歲kcq紅軟基地
間斷性失語伴有右側(cè)上肢癱瘓，kcq紅軟基地
時(shí)好時(shí)壞，反復(fù)發(fā)作kcq紅軟基地
CT：左側(cè)額葉腦梗塞kcq紅軟基地
MRI: 腦內(nèi)異常增粗血管影kcq紅軟基地
雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈閉塞顱底異常血管網(wǎng)增生kcq紅軟基地
雙側(cè)顳淺動脈---腦皮層聯(lián)通術(shù)kcq紅軟基地
顱骨鉆孔血流重建kcq紅軟基地
1986年 Endokcq紅軟基地
間接血管吻合手術(shù) 之 多點(diǎn)顱骨鉆孔術(shù)（MBHT）kcq紅軟基地
自然史和預(yù)后kcq紅軟基地
煙霧病的自然史有多種。疾病進(jìn)展可以是緩慢的，伴有少數(shù)間歇性事件，也可以是暴發(fā)性的，伴神經(jīng)功能快速下降” 。然而，無論病程如何，大多數(shù)病人的煙霧病必然進(jìn)展。kcq紅軟基地
一份 2005年的報(bào)告提示，該病的進(jìn)展率高，即使在無癥狀的病人中也如此，而且單純藥物治療不能阻止疾病進(jìn)展。據(jù)估計(jì)，近三分之二煙霧病患者的癥狀在 5 年內(nèi)進(jìn)展，不接受治療患者的轉(zhuǎn)歸差。kcq紅軟基地
根據(jù)一項(xiàng)涉及 1156 例病人的薈萃分析，估計(jì)手術(shù)后的癥狀進(jìn)展率只有 2.6%。kcq紅軟基地
一般說來，患者治療時(shí)的神經(jīng)功能狀態(tài)可預(yù)測其遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸 。因此，煙霧病的早期診斷和及時(shí)治療特別重要kcq紅軟基地
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煙霧病的護(hù)理ppt：這是煙霧病的護(hù)理ppt，包括了了解什么是煙霧��？煙霧病的病因是什么？發(fā)病率？煙霧病的臨床表現(xiàn)，煙霧病的診斷與分型，煙霧病的治療與護(hù)理等內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載。

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煙霧病PPT幻燈片課件：這是一個(gè)關(guān)于煙霧病PPT幻燈片課件，這個(gè)ppt包含了煙霧病的定義，煙霧病的流行病學(xué)特點(diǎn)，煙霧病的臨床表現(xiàn)，煙霧病的診斷及影像表現(xiàn)，煙霧病的治療等內(nèi)容。煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個(gè)學(xué)者對此病的觀點(diǎn)也不一致，概括起來有以下兩種觀點(diǎn)：1.先天性腦血管畸形；2.后天性多病因性疾病。更多內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載煙霧病PPT幻燈片課件哦。