這是一個(gè)有關(guān)煙霧病PPT模板課件，這個(gè)ppt包含了疾病介紹，分期，臨床表現(xiàn)，輔助檢查，治療及預(yù)后等內(nèi)容。煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見(jiàn)的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱(chēng)之為“煙霧狀血管”。因此，1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱(chēng)之為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)枝循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。該病可合并動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形。更多內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載有關(guān)煙霧病PPT模板課件哦。

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煙霧病dVC紅軟基地
主要內(nèi)容dVC紅軟基地
疾病介紹dVC紅軟基地
  概述dVC紅軟基地
煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見(jiàn)的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱(chēng)之為“煙霧狀血管”。因此，1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱(chēng)之為“煙霧病”。dVC紅軟基地
煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)枝循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。該病可合并動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形dVC紅軟基地
流行病學(xué)dVC紅軟基地
煙霧病在亞洲東部國(guó)家高發(fā)，其發(fā)病在性別、人種、地域等差別較大。2008年日本北海道的一項(xiàng)研究顯示煙霧病的年患病率與發(fā)病率分別為10.5/100，000及0.94/100，000，女性患者較男性患者多（約2.8:1），該病有兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為5-9歲前后及45-49歲前后。dVC紅軟基地
流行病學(xué)調(diào)查顯示煙霧病的發(fā)病有一定的家族聚集性。dVC紅軟基地
病因dVC紅軟基地
煙霧病的病因不明，但病理生理方面已有較多研究。dVC紅軟基地
煙霧病患者的心臟、腎臟及其他器官的動(dòng)脈也可見(jiàn)到病理改變，提示該病不單純是腦血管疾病，有可能是一種系統(tǒng)性血管疾病。dVC紅軟基地
最近的研究表明半胱天冬酶-3依賴(lài)的細(xì)胞凋亡機(jī)制可能與上述病理變化相關(guān)。dVC紅軟基地
煙霧狀血管的形成提示該病有豐富的血管新生過(guò)程dVC紅軟基地
血管新生因子:dVC紅軟基地
  血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血小板源性生長(zhǎng)因子、前列腺素-2、白細(xì)胞介素-1及可溶性細(xì)胞粘附分子等。dVC紅軟基地
疾病分期dVC紅軟基地
臨床表現(xiàn)dVC紅軟基地
成人及兒童煙霧病的臨床癥狀（煙霧病 松島善治著）dVC紅軟基地
兒童(%) 成人(%)dVC紅軟基地
運(yùn)動(dòng)障礙        44(35.2) 16(15.5)dVC紅軟基地
感覺(jué)異常          8(6.4)  10(9.7)dVC紅軟基地
顱內(nèi)出血          2(1.6)  23(22.3)dVC紅軟基地
頭疼                 8(6.4) 11(10.7)dVC紅軟基地
癲癇               14(11.2)  3(2.9)dVC紅軟基地
語(yǔ)言障礙        15(12.0)  8(7.8)dVC紅軟基地
不自主運(yùn)動(dòng)          8(6.4) 2(1.9)dVC紅軟基地
視力障礙          6(4.8) 6(5.8)dVC紅軟基地
智力減退及精神癥   13(10.4) 8(7.8)dVC紅軟基地
意識(shí)不清          3(2.4) 12(11.7)dVC紅軟基地
頭暈                 2(1.6) 2(1.9)dVC紅軟基地
吞咽困難          1(0.8) 1(1.0)dVC紅軟基地
起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見(jiàn)，我國(guó)報(bào)道未見(jiàn)性別差異。dVC紅軟基地
特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIA）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙（一過(guò)性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。，驚厥常始于l歲以?xún)?nèi)，頭痛開(kāi)始于5歲以后。智力落后見(jiàn)于65%的病例，主要見(jiàn)于病程在5年以上者。dVC紅軟基地
Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）認(rèn)為本病可分為4個(gè)臨床型，其中TIA型占絕大多數(shù)，dVC紅軟基地
而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預(yù)后較差。dVC紅軟基地
一、TIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%;TIA癥狀可起始于生后數(shù)月至10歲間，偏癱約起于3歲。dVC紅軟基地
臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。dVC紅軟基地
二、梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。dVC紅軟基地
三、癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。dVC紅軟基地
兒童患者的缺血發(fā)作的一個(gè)特征是可由顱壓增高誘發(fā)。煙霧病患兒腦電圖特異性表現(xiàn)，稱(chēng)之為“慢波重聚現(xiàn)象”，可見(jiàn)于80%左右的兒童煙霧病患者，而成人患者很少見(jiàn)。dVC紅軟基地
四、出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人病例。dVC紅軟基地
文獻(xiàn)報(bào)道煙霧病患者再出血率高達(dá)28.3%-33%，年再出血率為7.09%。dVC紅軟基地
輔助檢查dVC紅軟基地
1.腦血管造影dVC紅軟基地
腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。腦血管造影可用于評(píng)價(jià)煙霧病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后評(píng)價(jià)。dVC紅軟基地
1969年Suzuki和Takaku提出的根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)不同，將煙霧病分為6期的分期標(biāo)準(zhǔn)被普遍接受并廣泛應(yīng)用于臨床dVC紅軟基地
日本厚生省按腦血管造影表現(xiàn)規(guī)定煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：dVC紅軟基地
(1)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈的近端狹窄或閉塞;dVC紅軟基地
(2)造影動(dòng)脈在狹窄或閉塞病灶附近可見(jiàn)異常血管網(wǎng);dVC紅軟基地
(3)雙側(cè)均有這種表現(xiàn)。dVC紅軟基地
2.CT及CTAdVC紅軟基地
煙霧病患者頭顱CT掃描并無(wú)特異性，主要是缺血或出血引起的改變。前者可見(jiàn)雙側(cè)多發(fā)的低密度區(qū)，常局限于皮質(zhì)或皮質(zhì)下，皮質(zhì)萎縮，腦室擴(kuò)大。后者為高密度影。增強(qiáng)CT成像及CTA可見(jiàn)典型的煙霧病特征。dVC紅軟基地
3.MRI及MRAdVC紅軟基地
MRI在及時(shí)、敏感發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)缺血灶、出血灶上具有很大的優(yōu)勢(shì)和實(shí)用價(jià)值。dVC紅軟基地
MRA通�？娠@示頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄或閉塞及增多的側(cè)支循環(huán)。dVC紅軟基地
MRI及MRA是無(wú)創(chuàng)檢查，當(dāng)需要時(shí)可以用于術(shù)后的反復(fù)復(fù)查。dVC紅軟基地
治療dVC紅軟基地
藥物治療dVC紅軟基地
用于煙霧病治療的藥物有血管擴(kuò)張劑、抗血小板藥物及抗凝藥等，對(duì)于有缺血癥狀的患者可考慮使用阿司匹林、噻氯匹定等藥物，癲癇患者可予使用抗癲癇藥物。dVC紅軟基地
外科治療dVC紅軟基地
煙霧病手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療。手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。外科治療方法包括三類(lèi)：間接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及組合手術(shù)。dVC紅軟基地
一、直接血管重建手術(shù)包括：dVC紅軟基地
（1）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，最常用；dVC紅軟基地
（2）枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)采用；dVC紅軟基地
（3）枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。dVC紅軟基地
二、間接血管重建手術(shù)包括：dVC紅軟基地
（1）腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EDAS)；dVC紅軟基地
（2）腦-肌肉血管融合術(shù)(EMS)；dVC紅軟基地
（3）腦-肌肉-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EMAS)；dVC紅軟基地
（4）腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管融合術(shù)(EDAMS)；dVC紅軟基地
（5）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)；dVC紅軟基地
（6）大網(wǎng)膜移植術(shù)。dVC紅軟基地
預(yù)后 dVC紅軟基地
煙霧病的自然史因研究較少，目前尚未完全明確，因此較難判斷煙霧病患者的臨床進(jìn)展。早期的臨床研究表明接受保守治療（未采用血管重建手術(shù)）的兒童患者神經(jīng)功能、智力狀態(tài)等預(yù)后均較差。嬰幼兒患者發(fā)生缺血性卒中的比例較其他患者高，且往往預(yù)后更差，兒童患者頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄進(jìn)展及臨床表現(xiàn)進(jìn)展較成人患者更為常見(jiàn)。妊娠時(shí)缺血性或出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)均增高，且這些患者往往預(yù)后很差。dVC紅軟基地
煙霧病病死率約為7.5%，其中成年患者為10%，兒童患者約為4.3%，導(dǎo)致死亡的主要原因?yàn)轱B內(nèi)出血。dVC紅軟基地
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