這是一個關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT模板，這個PPT包含了發(fā)病機制，病理學(xué)，病理改變，臨床表現(xiàn)，診斷依據(jù)，嚴重性分級，診斷，治療，神經(jīng)纖維瘤，影像學(xué)表現(xiàn)等內(nèi)容。Neurofibromatosis，NF-1,又名Von Recklinghausen。1882年首先被報告；以皮膚色素異常斑以及軀干、四肢及眼部周圍神經(jīng)多發(fā)性腫瘤樣增生為特點；常顯遺傳，也有隱性遺傳病例報道。具有100%遺傳基因外顯率，但表達率很低且差異大�；�因位于17號染色體長臂，發(fā)病率1/3000；發(fā)病機制：胚胎時期神經(jīng)嵴細胞注發(fā)育異常等學(xué)說；病理學(xué)：神經(jīng)外胚層過度增生和腫瘤形成，尚伴有中胚層組織過度增生；病理改變：梭形細胞組成的神經(jīng)纖維瘤、大小不一，主要生長于周圍神經(jīng)，基本由鞘膜細胞組成，歡迎點擊下載神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT模板哦。

神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT模板是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

一：神經(jīng)纖維瘤病與神經(jīng)纖維瘤ARr紅軟基地
－－姜鵬飛榮譽出品ARr紅軟基地
1. 神經(jīng)纖維瘤�、裥�ARr紅軟基地
Neurofibromatosis，NF-1，又名Von Recklinghausen。1882年首先被報告ARr紅軟基地
以皮膚色素異常斑以及軀干、四肢及眼部周圍神經(jīng)多發(fā)性腫瘤樣增生為特點ARr紅軟基地
常顯遺傳，也有隱性遺傳病例報道。具有100%遺傳基因外顯率，但表達率很低且差異大。ARr紅軟基地
基因位于17號染色體長臂，發(fā)病率1/3000ARr紅軟基地
發(fā)病機制：胚胎時期神經(jīng)嵴細胞注發(fā)育異常等學(xué)說ARr紅軟基地
病理學(xué)：神經(jīng)外胚層過度增生和腫瘤形成，尚伴有中胚層組織過度增生ARr紅軟基地
病理改變：梭形細胞組成的神經(jīng)纖維瘤、大小不一，主要生長于周圍神經(jīng)，基本由鞘膜細胞組成ARr紅軟基地
臨床表現(xiàn)ARr紅軟基地
上瞼外側(cè)叢狀神經(jīng)纖維瘤：瞼皮下瘤細胞彌漫增生，軟性肥厚無邊界，如面團狀，使瞼下垂呈S形。ARr紅軟基地
骨質(zhì)改變（可以是原發(fā)中胚葉發(fā)育異常所致，或腫瘤壓迫之繼發(fā)改變）ARr紅軟基地
皮膚咖啡色素斑（Café－au－lait斑）ARr紅軟基地
虹膜棕色隆起斑點（15歲75%出現(xiàn)）ARr紅軟基地
先天性青光眼（注） ？ARr紅軟基地
動眼、滑車、外展神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)纖維瘤，而致麻痹性斜視及眼球運動障礙ARr紅軟基地
腫瘤壓迫可致原發(fā)性視神經(jīng)萎縮ARr紅軟基地
8-15%發(fā)生視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中30%有NF-1）ARr紅軟基地
皮膚或皮下神經(jīng)纖維瘤ARr紅軟基地
中樞神經(jīng)纖維瘤以雙側(cè)聽神經(jīng)瘤最多見ARr紅軟基地
內(nèi)臟神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于胃腸道、咽喉和血管ARr紅軟基地
角膜支配神經(jīng)病變（25%）、角鞏膜緣周圍神經(jīng)纖維瘤等ARr紅軟基地
彌漫性葡萄膜神經(jīng)纖維瘤（眼環(huán)擴大肥厚）ARr紅軟基地
診斷依據(jù)（以下兩條以上）ARr紅軟基地
1.6個以上咖啡斑（青春期前>6cm，青春期后>15cm）ARr紅軟基地
2.兩個以上任何類型的神經(jīng)纖維瘤或一個叢狀神經(jīng)纖維瘤ARr紅軟基地
3.腹部或縱軸區(qū)的雀斑ARr紅軟基地
4.明確的骨性病變ARr紅軟基地
5.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤ARr紅軟基地
6.2個以上的Lisch結(jié)節(jié)（虹膜錯構(gòu)瘤）ARr紅軟基地
7.父母、同胞之一患有該病或具有該病的子女ARr紅軟基地
嚴重性分級ARr紅軟基地
Ⅰ級：最輕度（皮膚表現(xiàn)、色素斑、無并發(fā)神經(jīng)纖維瘤）ARr紅軟基地
Ⅱ級：輕度（輕度脊柱側(cè)曲、早熟青春期、行為障礙）ARr紅軟基地
Ⅲ級：中度（需醫(yī)學(xué)照顧、偏側(cè)肥大、控制發(fā)作、胃腸道受累）ARr紅軟基地
Ⅳ級：主要感覺或運動中樞損害（顱內(nèi)腫快、嚴重精神發(fā)育遲緩、嚴重脊柱側(cè)曲、不能控制發(fā)作）ARr紅軟基地
2.神經(jīng)纖維瘤�、蛐�ARr紅軟基地
NF-2，bilateral acoustic neurofibromatosisARr紅軟基地
雙側(cè)前庭神經(jīng)雪旺細胞瘤（聽神經(jīng)瘤）ARr紅軟基地
比較少見的常染色體畸形，基因位于常染色體22號，發(fā)病率1/40000ARr紅軟基地
可合并眼眶神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤（非視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星形細胞瘤或錯構(gòu)瘤），需定期復(fù)查MRIARr紅軟基地
診斷（有以下兩條之一者）ARr紅軟基地
增強MRI或CT掃描證實雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。ARr紅軟基地
1、父母、同胞之一患有該病或具有該病的子女；2、有單側(cè)聽神經(jīng)瘤或有下列之一：①神經(jīng)纖維瘤②腦膜瘤③膠質(zhì)瘤④神經(jīng)鞘瘤⑤年輕的后囊下白內(nèi)障ARr紅軟基地
治療ARr紅軟基地
癥狀和外觀不明顯的可不治療ARr紅軟基地
顱內(nèi)、脊椎管內(nèi)單發(fā)腫瘤引起壓迫可手術(shù)ARr紅軟基地
眼瞼、眶內(nèi)影響外觀或視力可手術(shù)，但復(fù)發(fā)率高ARr紅軟基地
引起博動性突眼的眶壁缺損可修補ARr紅軟基地
伴發(fā)癲癇的，可抗痙劑治療ARr紅軟基地
有青光眼的，抗青光眼治療ARr紅軟基地
Ⅱ型，如聽神經(jīng)瘤不大，可考慮伽瑪?shù)?span style="display:none">ARr紅軟基地
二：神經(jīng)纖維瘤ARr紅軟基地
NeurofibromaARr紅軟基地
分叢狀、彌漫型、孤立型、（手術(shù)后）ARr紅軟基地
病理：除神經(jīng)鞘細胞增生外，還混雜有膠原纖維束、成纖維細胞和神經(jīng)軸突。ARr紅軟基地
叢狀神經(jīng)纖維瘤主要發(fā)生于眼瞼且常合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病，也可以說是該病的眼部表現(xiàn)。多見于10歲以下，可侵及眼眶所有組織，包括眼外肌和淚腺。ARr紅軟基地
孤立型10%伴有神經(jīng)纖維瘤病。其余癥狀類似其他良性眶內(nèi)腫瘤ARr紅軟基地
彌漫型很少并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，多見于皮膚，眶內(nèi)少見。ARr紅軟基地
影像學(xué)表現(xiàn)ARr紅軟基地
局限型CT可見邊界清楚、內(nèi)密度均質(zhì)圓或橢圓腫瘤，呈前后方向與神經(jīng)走行一致，增強后可強化ARr紅軟基地
叢狀CT：眼瞼、眶內(nèi)和面部不規(guī)則軟組織浸潤陰影，眼外肌由于其支配神經(jīng)受累也可增粗，眶內(nèi)脂肪出現(xiàn)散在密度增高陰影�？魞�(nèi)神經(jīng)受累增粗。ARr紅軟基地
叢狀MRI：眶內(nèi)形狀不規(guī)則、邊界不清、彌漫性迂曲腫塊，并可沿眶上裂蔓延ARr紅軟基地
叢狀T1WI呈高低不等信號強度均質(zhì)占位強度，T2WI類似于眶脂肪的高信號密度或高低不等信號強度，脂肪抑制后病變顯示更清楚，強化MRI腫瘤增強不均勻，輕至中度強化。ARr紅軟基地
治療ARr紅軟基地
孤立型：眶前、中段可前路開眶完整切除；眶后段或肌錐內(nèi)需外側(cè)開眶。發(fā)生腫瘤的神經(jīng)束往往需要切除。ARr紅軟基地
叢狀：對放療和藥物反應(yīng)不敏感，病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界，且侵犯范圍廣泛手術(shù)只能反復(fù)部分切除。ARr紅軟基地
眼瞼病變可美容、成形性手術(shù)。ARr紅軟基地
提上瞼肌：手術(shù)矯正上瞼下垂。ARr紅軟基地
眶骨缺失：鈦板修補。ARr紅軟基地
眶內(nèi)侵犯重，眶內(nèi)容者，眼眶重建ARr紅軟基地
汪際玉，男，15歲。ARr紅軟基地
右眼球突出2年。有兩個妹妹，無家族史。ARr紅軟基地
特殊體征：眼球突出：22mm－－15mm；右眼晶體后囊下混濁；全身多處結(jié)節(jié)腫塊（曾在外院切除病理示神經(jīng)鞘瘤）；CT示聽神經(jīng)瘤ARr紅軟基地
 ARr紅軟基地

神經(jīng)纖維瘤病咖啡斑PPT：這是一個關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病咖啡斑PPT，這個PPT包含了神經(jīng)纖維瘤病，知識點回顧，神經(jīng)纖維瘤Vs神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤病I型，臨床表現(xiàn)，臨床診斷，治療，預(yù)后，神經(jīng)纖維瘤病II型等內(nèi)容，神經(jīng)纖維瘤�。∟F）是由于起源于神經(jīng)嵴細胞異常所導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病�？煞譃閮煞N類型：NF-1型主要病理特征為：分布在脊神經(jīng)、皮膚或皮下組織的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，以及表皮基底細胞內(nèi)黑色素沉積而致皮膚色素斑（牛奶咖啡斑）。NF-2型主要病理特征為：前庭神經(jīng)鞘瘤，常合并有腦膜瘤、脊膜瘤、星形細胞瘤以及脊旁后根神經(jīng)鞘瘤，皮膚腫瘤以神經(jīng)鞘瘤為主，歡迎點擊下載神經(jīng)纖維瘤病咖啡斑PPT哦。

神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT課件：這是一個關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT課件，這個PPT包含了概念，分型，發(fā)病機制，臨床表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)，鑒別診斷，治療，病例等內(nèi)容。Neurofibromatosis，NF-1,又名Von Recklinghausen。1882年首先被報告，以皮膚色素異常斑以及軀干、四肢及眼部周圍神經(jīng)多發(fā)性腫瘤樣增生為特點，常顯遺傳，也有隱性遺傳病例報道。具有100%遺傳基因外顯率，但表達率很低且差異大�；�因位于17號染色體長臂，發(fā)病率1/3000，發(fā)病機制：胚胎時期神經(jīng)嵴細胞注發(fā)育異常等學(xué)說，歡迎點擊下載神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT課件哦。

神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT：這是一個關(guān)于神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT，這個PPT包含了神經(jīng)纖維瘤病，神經(jīng)纖維瘤Vs神經(jīng)鞘瘤，知識點回顧，神經(jīng)纖維瘤病I型，臨床表現(xiàn)，治療，預(yù)后，神經(jīng)纖維瘤病II型，診斷標(biāo)準(zhǔn)等內(nèi)容。臨床表現(xiàn)：Lisch結(jié)節(jié)：是起源于神經(jīng)脊組織的色素細胞虹膜錯構(gòu)瘤樣病變。NF1患者出生時即可出現(xiàn)，至20歲以后幾乎所有的NF1患者都可見到此結(jié)節(jié)，因此對確定神經(jīng)纖維瘤病I型的診斷很有價值。臨床表現(xiàn)：NF1患者的神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于身體任何部位，多表現(xiàn)為多發(fā)淺在的腫塊或結(jié)節(jié)，也有位于內(nèi)臟及大神經(jīng)干分布者，少數(shù)可表現(xiàn)為皮下沿神經(jīng)的致密腫塊。臨床表現(xiàn)：神經(jīng)纖維瘤：多個融合的從狀神經(jīng)纖維瘤可出現(xiàn)神經(jīng)纖維性象皮病。位于內(nèi)臟的神經(jīng)纖維瘤增大到一定程度會在不同部位出現(xiàn)不同程度的壓迫癥狀。神經(jīng)纖維瘤通常以緩慢速度生長，但青春期發(fā)育、妊娠或絕經(jīng)期、傳染病、嚴重外傷、精神刺激等均可使瘤體增大加速，歡迎點擊下載神經(jīng)纖維瘤病與咖啡斑PPT哦。