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目錄 三叉神經(jīng)痛 舌咽神經(jīng)痛 面神經(jīng)麻痹 面肌痙攣 課后思考題 三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，多數(shù)為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛又稱為特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，病人主觀癥狀嚴(yán)重，但是臨床上可以沒有神經(jīng)系統(tǒng)的陽性體征。 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛指在臨床上發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)性體征，或經(jīng)有關(guān)方面檢查發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性病變，如腫瘤、炎癥等。 三叉神經(jīng)痛 病因與病理生理 三叉神經(jīng)痛的確切機制尚不清楚，目前主要有以下幾種學(xué)說： （一）神經(jīng)變性學(xué)說 （二）感染與神經(jīng)血管壓迫學(xué)說 （三）癲癇學(xué)說 （四）神經(jīng)末梢性學(xué)說 三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) （一）疼痛部位 ： 僅限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)，多為單側(cè)性，雙側(cè)發(fā)病者僅占約 3％，而且一般是一側(cè)發(fā)作間隔數(shù)年后出現(xiàn)對側(cè)發(fā)作，未見雙側(cè)同時發(fā)作者。 病變可位于三叉神經(jīng)的某一支或Ⅱ、Ⅲ支同時受累，其中，第Ⅱ、Ⅲ支同時受累最多見，最少見的是Ⅰ 、Ⅲ支同時受累 。 三叉神經(jīng)痛 （二）疼痛特點： 沿三叉神經(jīng)的分支分布區(qū)域出現(xiàn)反復(fù)短暫的發(fā)作性劇烈疼痛；疼痛可突然發(fā)作突然停止，發(fā)作前無任何先兆；發(fā)作期間疼痛極為尖銳 ，每次發(fā)作數(shù)秒至1～2分鐘。 三叉神經(jīng)痛 （三）誘發(fā)因素與觸發(fā)點： 觸發(fā)點或觸發(fā)帶是指某些特殊的非傷害性刺激作用于某些局部即可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛的發(fā)作。如觸摸面部、咀嚼、談話、吞咽、刷牙、漱口、面部皮膚受風(fēng)、受涼等。觸發(fā)點位于疼痛的同側(cè)，但可在三叉神經(jīng)痛的不同分支區(qū)。 三叉神經(jīng)痛 （四）發(fā)病時間： 間歇發(fā)病，其間隔時間數(shù)月或幾年不等，每次復(fù)發(fā)總是在同一區(qū)域，但疼痛范圍可能擴大；發(fā)作可有季節(jié)性 ，且預(yù)后無法判定，因此在疼痛發(fā)作間期進行一定的治療是非常重要的。 三叉神經(jīng)痛 （五）伴隨癥狀： 可伴隨自主神經(jīng)功能紊亂，如流淚、流涎、顏面潮紅等。 三叉神經(jīng)痛 診斷與鑒別診斷 病人發(fā)病年齡多在40歲以上，診斷的依據(jù)主要點如下： I．疼痛部位僅限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)，單側(cè)性，少數(shù)病人疼痛可擴展到面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)分布區(qū)。 三叉神經(jīng)痛 2．三叉神經(jīng)痛的發(fā)生一般突然發(fā)作，突然停止，持續(xù)時間短暫，每次發(fā)作歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘。疼痛往往十分劇烈，呈刀割、電擊、火燒樣痛，常以手托住患側(cè)面部。 3．觸發(fā)點或觸發(fā)帶常有觸發(fā)點或觸發(fā)帶。 三叉神經(jīng)痛 4．間歇發(fā)病，有固定的疼痛點，但范圍可能擴大。 5．可伴隨自主神經(jīng)功能紊亂癥狀。 6．診斷性阻滯用局麻藥阻滯病變的三叉神經(jīng)分支，疼痛緩解者為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。 三叉神經(jīng)痛 要注意原發(fā)性與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的區(qū)別，也應(yīng)該與其他一些疾�。ㄈ缟嘌噬窠�(jīng)痛、非典型面部痛、顳頜關(guān)節(jié)痛、帶狀皰疹后神經(jīng)痛等）進行鑒別。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多為持續(xù)性疼痛或陣發(fā)性加重，病人可有相應(yīng)分布區(qū)感覺減退，角膜反射及聽力減弱等，咀嚼肌力減弱或萎縮。CT、MRI有助于檢查原發(fā)病灶。 三叉神經(jīng)痛 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因包括： ①顱中窩和顱后窩的顱內(nèi)病變； ②頭面部創(chuàng)傷累及三叉神經(jīng)； ③病灶感染和牙源性病灶感染； ④其他：如三叉神經(jīng)麻痹等。 三叉神經(jīng)痛 治療 三叉神經(jīng)痛治療有多種方法，應(yīng)根據(jù)病人情況進行選擇，對首發(fā)病例和病史短、癥狀輕的病例應(yīng)首先考慮藥物治療。藥物療效不佳者可采用三叉神經(jīng)阻滯或伽瑪?shù)吨委�。對頑固性疼痛或病史長、癥狀重的病人需用射頻熱凝或局部注射神經(jīng)破壞藥（如無水乙醇或酚甘油）治療。此外，對反復(fù)神經(jīng)阻滯不見效者，可考慮外科手術(shù)治療。 三叉神經(jīng)痛 （一）藥物治療 抗癲癇藥是治療三叉神經(jīng)痛的主要藥物。首選卡馬西平和苯妥英鈉。 1．卡馬西平（carbamazepine)，此藥可使2/3病人疼痛緩解。開始每天100mg， 1日3次，每隔1日增加100mg，直到每天600mg，然后以此劑量維持1周，若疼痛不緩解，可增加到800mg/d。 三叉神經(jīng)痛 最大劑量l.2～1.6g/d，劑量再增加效果不再增加。疼痛停止后，再逐漸減少至維持劑量。 卡馬西平的不良反應(yīng)包括胃腸道刺激、共濟失調(diào)、頭暈、嗜睡、骨髓抑制和肝功能異常，應(yīng)每半月或每月檢查血象和肝功能。 三叉神經(jīng)痛 2．苯妥英鈉（phenytoin）是治療三叉神經(jīng)痛的二線藥物。最初應(yīng)用每次200mg，每日2次，3周內(nèi)逐漸增加到300～400mg。如疼痛無緩解應(yīng)停藥。 不良反應(yīng)有：眼球震顫、共濟失調(diào)、白細(xì)胞減少、肝功能異常、骨質(zhì)疏松等。 三叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛 （二）三叉神經(jīng)阻滯療法 1．眶上神經(jīng)阻滯：適用于三叉神經(jīng)第1支疼痛。 2．眶下神經(jīng)阻滯：適用于三叉神經(jīng)第2支痛。 3．上頜神經(jīng)阻滯 4．頦神經(jīng)阻滯 5．下頜神經(jīng)阻滯 6．三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)阻滯 三叉神經(jīng)痛 （三）射頻熱凝術(shù) 短期療效90％以上，遠(yuǎn)期效果不理想，可產(chǎn)生角膜炎、角膜反射消失、感覺異常等并發(fā)癥。 （四）伽瑪?shù)吨委? 總有效率95％，無近期放射性反應(yīng)及并發(fā)癥。 三叉神經(jīng)痛 （五）外科治療 主要方法有：末梢神經(jīng)切斷術(shù)、末梢神經(jīng)射頻熱凝術(shù)、半月神經(jīng)節(jié)切除術(shù)、半月神經(jīng)節(jié)后根切除術(shù)、三叉神經(jīng)傳導(dǎo)束節(jié)斷術(shù)、三叉神經(jīng)節(jié)加壓/解壓術(shù)及三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。 舌咽神經(jīng)痛 舌咽神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者發(fā)病原因尚不清楚，后者可因橋小腦角腫瘤、扁桃體、喉或鼻咽部腫瘤引起。 舌咽神經(jīng)痛 病因與病理生理 絕大多數(shù)舌咽神經(jīng)痛病人存在血管對神經(jīng)的壓迫。顱內(nèi)外腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及附近組織的炎癥，莖突過長均可刺激和壓迫該神經(jīng)。神經(jīng)中樞運動性沖動下行時，在損傷部位形成運動--感覺假突觸（artificial synapse），所以咽部運動如吞咽、咳嗽、說話可觸發(fā)疼痛。 舌咽神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn) 1．發(fā)作特點：絕大多數(shù)病人突然發(fā)病，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至幾分鐘，輕者每年發(fā)作數(shù)次，重者一天內(nèi)可發(fā)作數(shù)十次。 舌咽神經(jīng)痛 2．疼痛部位：疼痛部位主要位于舌底部、咽部、扁桃體窩，可放射到耳、下頜角和上頸部。 3．疼痛性質(zhì)：為劇烈疼痛，電擊樣、針刺樣、刀割樣、燒灼樣，為典型的神經(jīng)痛。 舌咽神經(jīng)痛 4．誘因及觸發(fā)點： 某些非傷害性刺激可能是觸發(fā)帶或觸發(fā)點，觸發(fā)帶均位于病變的同側(cè)。 5．伴隨癥狀：對心率和血壓有一定影響，還可能出現(xiàn)自主神經(jīng)功能改變 。 舌咽神經(jīng)痛 診斷 1．根據(jù)疼痛性質(zhì)、疼痛部位、發(fā)作特點、誘因及觸發(fā)點和伴隨癥狀，典型病例不難診斷。 2．在扁桃體、舌根、外耳道常常有疼痛的扳機點。 舌咽神經(jīng)痛 3．非典型病例可行可卡因試驗：用10％可卡因溶液噴涂在扁桃體及咽部，疼痛停止并維持1～2小時，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛發(fā)作為可卡因試驗陽性。舌咽神經(jīng)痛的病人此試驗陽性率高達90%。 舌咽神經(jīng)痛 4．舌咽神經(jīng)痛的疼痛性質(zhì)和三叉神經(jīng)痛一樣，可根據(jù)其疼痛部位及觸發(fā)因素的不同進行鑒別。 舌咽神經(jīng)痛 治療 一、藥物治療： 舌咽神經(jīng)痛的治療藥物與治療三叉神經(jīng)痛的藥物相同，主要用卡馬西平和苯妥英鈉 。 舌咽神經(jīng)痛 二、舌咽神經(jīng)阻滯及毀損 ①局麻藥加激素： ②神經(jīng)破壞藥：常用的有無水乙醇。 舌咽神經(jīng)痛 三、外科方法 1．微血管減壓術(shù) 2．切斷舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)分支：為外科治療應(yīng)用最多、效果最好的方法 四、射頻熱凝術(shù) 面神經(jīng)麻痹 根據(jù)受損部位分為中樞性（核上性）面神經(jīng)麻痹和周圍性（核性、核下性）面神經(jīng)麻痹。 面神經(jīng)麻痹 運動性腦神經(jīng)的特點是面下部表情肌受對側(cè)大腦皮質(zhì)支配，而額部的面神經(jīng)受兩側(cè)大腦皮質(zhì)支配，因此，中樞性與周圍性麻痹表現(xiàn)的癥狀不同，如左面神經(jīng)核以上的中樞性損害時右側(cè)下部表情肌麻痹，額部肌肉不麻痹，而周圍性面神經(jīng)麻痹則患病側(cè)面肌全癱。 面神經(jīng)麻痹 引起中樞性麻痹的常見原因是大腦半球腫瘤及腦卒中；而引起周圍性面神經(jīng)麻痹最常見的是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 。 面神經(jīng)麻痹 病因 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的病因目前尚未明確，一般認(rèn)為是因局部受風(fēng)吹或寒冷刺激，引起面神經(jīng)管及其周圍組織的炎癥、缺血、水腫，致面神經(jīng)受壓迫所引起。 面神經(jīng)麻痹 病毒感染、自主神經(jīng)功能紊亂可使神經(jīng)營養(yǎng)血管發(fā)生痙攣，導(dǎo)致組織水腫，壓迫面神經(jīng)；此外，風(fēng)濕性面神經(jīng)炎、莖乳突孔內(nèi)的骨膜炎引起面神經(jīng)腫脹和血液循環(huán)障礙也可導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹。 面神經(jīng)麻痹 臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，但以20～40歲居多，男多于女，且多為一側(cè)性，起病急，一側(cè)面部表情肌突然癱瘓，于數(shù)小時或1～2日達到發(fā)病高峰。臨床主要表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓 。 面神經(jīng)麻痹 體征有： 1．額紋消失，不能皺額、皺眉，眼裂擴大，眼瞼不能閉合或閉合不全。當(dāng)作閉眼動作時，癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，露出白眼鞏膜，此稱為貝爾現(xiàn)象。 面神經(jīng)麻痹 2．鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時口角歪向健側(cè)，鼓氣或吹口哨時漏氣。 3．角膜反射、眼及口輪匝肌反射均減退，常引起炎癥、流淚和角膜炎。 4.頰肌癱瘓，食物殘渣常滯留于患側(cè)的齒間隙內(nèi)，常有流涎。 面神經(jīng)麻痹 診斷 1．起病急驟，數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)達高峰，自覺癥狀甚少。多數(shù)病人主訴臨睡前毫無異常，但起床后，忽覺不能喝水或含漱。男性多見，常為單側(cè)，雙側(cè)少見，誘因為受寒、感染或情緒波動。 面神經(jīng)麻痹 2．患側(cè)面部表情肌癱瘓的典型表現(xiàn)。 3．除外繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹。 面神經(jīng)麻痹 Bell麻痹主要與能引起周圍性面肌癱瘓的下列疾病相鑒別：①急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎；②腮腺炎或腮腺腫瘤；③愈后的化膿性淋巴結(jié)炎；④顱后窩病變，如橋小腦角腫瘤；⑤大腦半球病變。 面神經(jīng)麻痹 治療 Bell麻痹的治療原則：在急性期應(yīng)控制炎癥、水腫，改善局部血液循環(huán)，減輕神經(jīng)壓迫；恢復(fù)期增加神經(jīng)營養(yǎng)，加強物理治療和促進神經(jīng)功能的恢復(fù)為重點。 面神經(jīng)麻痹 一、藥物治療 常用藥物有潑尼松 、阿司匹林 、維生素B12、血管擴張藥、擬膽堿類藥 、20％甘露醇 。 面神經(jīng)麻痹 二、物理治療 三、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯 四、針刺治療 五、手術(shù)治療 面肌痙攣 為陣發(fā)性不規(guī)則的一側(cè)面部肌肉不自主抽搐為特點的疾病 。 面肌痙攣的確切原因尚不清楚，一般認(rèn)為與炎癥、神經(jīng)血管壓迫，神經(jīng)損傷有關(guān)。 面肌痙攣 誘因：膝狀神經(jīng)節(jié)受到病理性刺激、精神緊張不安、疲勞、面部肌肉運動、飲食、眼過度疲勞等。 面肌痙孿 臨床表現(xiàn) 1．本病女性多于男性，20歲以后發(fā)病，40～50歲者居多。 面肌痙孿 2．面肌痙攣的特點為陣發(fā)性，一側(cè)面肌痙攣，不能自控，無其他神經(jīng)系統(tǒng)的陽性特征。起初多為眼輪匝肌陣發(fā)性痙攣，逐漸擴散到一側(cè)面部、眼瞼和口角，痙攣范圍不超過面神經(jīng)支配區(qū)。 面肌痙孿 3．少數(shù)陣發(fā)性痙攣發(fā)作時伴有面部輕度疼痛，疾病晚期可出現(xiàn)肌無力、肌肉萎縮及肌肉癱瘓。 4．精神緊張或疲勞可誘發(fā)痙攣。 面肌痙孿 診斷 主要診斷依據(jù)包括： 1．陣發(fā)性、不規(guī)則、不自主的一側(cè)面部肌肉抽搐。 2.痙攣范圍不超過面神經(jīng)支配區(qū)。 面肌痙孿 3．病人不能有意識地控制痙攣。 4．無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征來作出診斷。 5．精神緊張可誘發(fā)痙攣發(fā)作。 面肌痙孿 面肌痙攣的治療 （一）藥物治療 原則是解痙、鎮(zhèn)靜和解除焦慮。常用藥為： 地西泮5 mg，1日3次； 利眠寧10mg，1日3次； 苯妥英鈉100mg，1日3次； 卡馬西平100.200mg，1日3次。 面肌痙孿 （二）面神經(jīng)阻滯療法 面神經(jīng)分支注射法 面神經(jīng)穿刺壓迫法 （三）星狀神經(jīng)節(jié)阻滯 面肌痙孿 （四）物理治療 經(jīng)皮神經(jīng)電刺激療法、激光療法、直線偏振光近紅外線療法等。 （五）手術(shù)療法 手術(shù)治療主要有：面神經(jīng)管開放術(shù)、面神經(jīng)主干部分切除太、神壞吻合術(shù)、選擇性部分切除術(shù)、選擇性壓挫術(shù)、小腦角部血管剝離術(shù)等。 課后思考題 1.三叉神經(jīng)痛的典型臨床表現(xiàn)，診斷和鑒別診斷及常用療法 2.舌咽N 痛的典型臨床表現(xiàn)，診斷和鑒別診斷及常用療法 3.Bell麻痹與周圍性面肌癱瘓的鑒別 課后思考題 4.面肌麻痹的臨床表現(xiàn)及治療 5.面肌痙攣的臨床表現(xiàn)及治療pWX紅軟基地

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