這是一個關(guān)于血友病護(hù)理PPT，主要介紹了血友病的病因、遺傳規(guī)律、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理診斷及護(hù)理措施、患者的健康宣教等內(nèi)容。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。15～20/10萬男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見，歡迎點擊下載血友病護(hù)理PPT哦。

血友病護(hù)理PPT是由紅軟PPT免費下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

認(rèn)識血友病yTk紅軟基地
血液科  劉玉霞yTk紅軟基地
學(xué)習(xí)目標(biāo)yTk紅軟基地
 一、熟悉血友病的病因、遺傳規(guī)律yTk紅軟基地
 二、掌握血友病的臨床表現(xiàn)yTk紅軟基地
 三、熟悉血友病的治療方法yTk紅軟基地
 四、掌握血友病的護(hù)理診斷及護(hù)理措施yTk紅軟基地
 五、掌握血友病患者的健康宣教yTk紅軟基地
世界血友病日yTk紅軟基地
自1989年起，每年的4月17日為“世界血友病日”。 yTk紅軟基地
為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克.舒納波先生（Mr.Frank Schnabel ) 對于血友病的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對于血友病的正確認(rèn)知  。yTk紅軟基地
血友病(Hemophilia)是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的一組出血性疾病。yTk紅軟基地
                 病因yTk紅軟基地
  為性染色體（X染色體)連鎖隱性遺傳，約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致，因凝血因子缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。yTk紅軟基地
分型yTk紅軟基地
甲型（第Ⅷ因子缺乏癥） ：大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷yTk紅軟基地
乙型（第Ⅸ因子缺乏癥）yTk紅軟基地
丙型（第Ⅺ因子缺乏癥）yTk紅軟基地
甲：乙：丙=16：3：1yTk紅軟基地
遺傳方式與發(fā)病機(jī)理:yTk紅軟基地
先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性連隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體；yTk紅軟基地
患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；yTk紅軟基地
正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；yTk紅軟基地
患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。yTk紅軟基地
 遺傳規(guī)律yTk紅軟基地
遺傳規(guī)律yTk紅軟基地
共同特點yTk紅軟基地
為終身性自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，以及凝血活酶生成障礙而出現(xiàn)凝血時間延長等實驗室檢查異常。yTk紅軟基地
              臨床表現(xiàn)yTk紅軟基地
以出血傾向為其主要表現(xiàn)，其特點是延遲、持久的、緩慢的滲血，急性大出血甚為少見。yTk紅軟基地
臨床表現(xiàn)yTk紅軟基地
1.皮膚粘膜出血 ：皮膚、黏膜是最常見的出血部位，其發(fā)生率在90%左右。多為輕度創(chuàng)傷后，出現(xiàn)持續(xù)不易制止的滲血。撥牙后出血較為常見，可為撥牙后立即出血，并可以延長至3-7天以上。有人認(rèn)為，一個未經(jīng)預(yù)防性治療的患者，如撥牙后沒有發(fā)生持續(xù)出血現(xiàn)象，則血友病的可能性不大。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫。yTk紅軟基地
臨床表現(xiàn)yTk紅軟基地
關(guān)節(jié)反復(fù)出血——蛋白水解酶破壞關(guān)節(jié)組織——軟骨受損——骨吸收鈣化——關(guān)節(jié)變形功能受限yTk紅軟基地
臨床表現(xiàn)yTk紅軟基地
3.肌肉出血：肌肉發(fā)生出血，則可形成血腫，為血友病的特有癥狀之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血為多見。多與創(chuàng)傷或活動過久有關(guān)。深部肌肉出血多形成血腫，局部腫痛、活動受限制。且血腫周圍可形成假包膜，甚至成為血友病性假囊腫，進(jìn)而造成鄰近組織的病理變化，局部血循環(huán)障礙。 yTk紅軟基地
4.血尿：重型甲型血友病患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。yTk紅軟基地
臨床表現(xiàn)yTk紅軟基地
5、血友病性囊腫和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成單一的肌肉囊腫。骨膜下出血則形成血友病性假瘤。血友病假瘤有兩種類型：<1>成人型，多見于盆骨或股骨近端；<2>幼兒型，多發(fā)生于肘、膝、骨關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端，預(yù)后較成人型為佳。 對肌肉囊腫和假瘤均強(qiáng)調(diào)早期應(yīng)采取保守治療，包括補充因子Ⅷ和限制活動治療。若病情持續(xù)發(fā)展，則可在充分準(zhǔn)備情況下，行外科治療以免發(fā)生破裂、竇道形成、神經(jīng)血管的破壞和鄰近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。yTk紅軟基地
6.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 ：血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血則可引起上呼吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息而死；局部血管受壓迫可引起組織壞死。yTk紅軟基地
7、其他部位的出血：消化道出血不多見，可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難；膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。yTk紅軟基地
實驗室檢查yTk紅軟基地
  一、常規(guī)檢查yTk紅軟基地
血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)大致正常；yTk紅軟基地
二、篩查試驗yTk紅軟基地
①凝血酶原消耗試驗（PCT）不良，正常＞25秒，＜20秒為異常。yTk紅軟基地
②白陶土部分凝血活酶時間（KPTT），是敏感的過篩試驗。一般以35～45秒為正常范圍，超過正常對照10秒以上有意義。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原減少時也可延長，須加鑒別。yTk紅軟基地
③簡易凝血活酶生成試驗（STGT）異常，正常值為10～14秒，＞15秒為異常。yTk紅軟基地
④活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長。yTk紅軟基地
⑤出血時間(CT) 延長yTk紅軟基地
三、確診試驗 yTk紅軟基地
用凝血活酶生成試驗（STGT、Biggs TGT)做糾正試驗，確定血友病的診斷及類型。yTk紅軟基地
四、凝血因子活性測定yTk紅軟基地
FⅧ：C 活性測定： FⅧ：C是凝血因子Ⅷ的 凝血活性部分，是血友病的發(fā)病基礎(chǔ)，其出血程度與FⅧ：C 活性水平密切相關(guān)。該檢查以確定血友病A的病情嚴(yán)重程度，根據(jù)FⅧ：C百分率分型，重型＜1％，中型2～5％，輕型6～25％。yTk紅軟基地
治療原則yTk紅軟基地
一．補充凝血因子（替代療法）yTk紅軟基地
血友病 作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀�？梢酝ㄟ^給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間，因為各種凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因子Ⅺ為40～48小時。因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者癥狀。yTk紅軟基地
（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。yTk紅軟基地
（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。 yTk紅軟基地
（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。 yTk紅軟基地
（4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。yTk紅軟基地
二．預(yù)防出血yTk紅軟基地
　　給予：雄性化激素達(dá)那唑、女性避孕藥復(fù)方炔諾酮、腎上腺糖皮質(zhì)激素（改善毛細(xì)血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效），可與輸血漿及濃縮劑合用�？商岣咭蜃英鴿舛�，減少出血傾向。yTk紅軟基地
三．局部止血yTk紅軟基地
　在進(jìn)行全身療法的同時，對鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對活動性出血創(chuàng)面可謹(jǐn)慎采用外科止血方法。yTk紅軟基地
【常見護(hù)理診斷】yTk紅軟基地
1.潛在并發(fā)癥：出血  與血液中缺乏凝血因子有關(guān)。yTk紅軟基地
2.疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。。yTk紅軟基地
3.軀體移動障礙：與關(guān)節(jié)腔積血、關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形有關(guān)。yTk紅軟基地
4.有損傷的危險：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關(guān)。yTk紅軟基地
5.有失用綜合征的危險   與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)。yTk紅軟基地
對癥護(hù)理yTk紅軟基地
1.預(yù)防出血及出血加重yTk紅軟基地
①避免損傷。yTk紅軟基地
②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后延長按壓時間。yTk紅軟基地
③盡量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補充所缺乏的凝血因子。yTk紅軟基地
④注意口腔衛(wèi)生，防止齲齒發(fā)生，以免拔牙導(dǎo)致出血。yTk紅軟基地
2.止血yTk紅軟基地
①局部壓迫：如皮膚出血可行加壓包扎止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫； 云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。yTk紅軟基地
健康宣教yTk紅軟基地
1.做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。yTk紅軟基地
2.避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時應(yīng)先補充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口愈合。yTk紅軟基地
3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時采用細(xì)針頭，并延長壓迫止血時間。yTk紅軟基地
4.禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等�；钛�化瘀的中草藥亦應(yīng)避免。 yTk紅軟基地
5關(guān)節(jié)出血時，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動，以防長時間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。yTk紅軟基地
6.急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。yTk紅軟基地
7.飲食：以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。避免吃帶皮竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，酒類食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。多吃一些有益于養(yǎng)脾，益肝，護(hù)腎，補血的食物。  一般有益的食物為:花生、紅棗、鮮藕、黃花菜、茄子、苦瓜、小金桔、蘋果、蕃茄、黑芝麻、蜂蜜、雞、鴨、豬、羊、牛、龜、鱉、鱔、等。yTk紅軟基地
   不益于或少吃的食物為:各類生猛海鮮、淡水魚、各類油炸食物。香煙、酒、茶。yTk紅軟基地
   在消化道出血時應(yīng)避免喝雞湯，鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。yTk紅軟基地
8.出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。yTk紅軟基地
9.對長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。yTk紅軟基地
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血友病康復(fù)ppt：這是血友病康復(fù)ppt，包括了臨床表現(xiàn)，血友病的臨床表現(xiàn)，血友病的分型，血友病的出血部位，血友病的急癥，血友病的治療期望值及持續(xù)時間，預(yù)防治療的種類，常見出血后并發(fā)癥，康復(fù)及其他治療等內(nèi)容，歡迎點擊下載。

小兒血友病的護(hù)理PPT：這是一個關(guān)于小兒血友病的護(hù)理PPT，主要介紹了小兒血友病的定義、臨床表現(xiàn)、血友病的出血特點、常見護(hù)理診斷、心理護(hù)理方法等內(nèi)容。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏正。其發(fā)病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病丙罕見。其共同特點為終生在輕微損傷后發(fā)生長妙手時間出血，歡迎點擊下載小兒血友病的護(hù)理PPT哦。

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