這是一個(gè)關(guān)于血友病護(hù)理PPT課件，主要介紹了病因及發(fā)病機(jī)制、基因定位、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和鑒別診斷、預(yù)防等內(nèi)容。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。15～20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見(jiàn)，歡迎點(diǎn)擊下載血友病護(hù)理PPT課件哦。

血友病護(hù)理PPT課件是由紅軟PPT免費(fèi)下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

血 友 病 Hemophilia rHD紅軟基地
定義rHD紅軟基地
血友�。╤emophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：rHD紅軟基地
   ① 血友病甲，即第八凝血因子Ⅷ （又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥；rHD紅軟基地
   ② 血友病乙，即凝血因子Ⅸ （又稱血漿凝血活酶成分）缺乏癥；rHD紅軟基地
   ③ 血友病丙，即凝血因子Ⅺ （又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥。rHD紅軟基地
以血友病甲較為常見(jiàn)，血友病乙次之，血友病丙罕見(jiàn)。rHD紅軟基地
共同特點(diǎn)：終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。rHD紅軟基地
病因及發(fā)病機(jī)制rHD紅軟基地
血友病甲和乙 為Ⅹ-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞、男性發(fā)病。rHD紅軟基地
  血友病丙 為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。rHD紅軟基地
1、甲型血友病rHD紅軟基地
臨床上最重要的遺傳性出血性疾病rHD紅軟基地
由凝血因子Ⅷ缺乏引起；FⅧ是絲氨酸蛋白酶FⅨ的一種非酶的輔助因子。 rHD紅軟基地
遺傳方式：X連鎖隱性遺傳病。rHD紅軟基地
基因定位rHD紅軟基地
Ⅷ Gene：定位于Xq28，26個(gè)外顯子，全長(zhǎng)186kb，占X染色體的0.1%。rHD紅軟基地
 Ⅷ Gene 突變：FⅧ有78種大缺失，223種點(diǎn)突變或小插入或缺失，導(dǎo)致截?cái)嗟牡鞍准捌涔δ艿膯适�。約1/3FⅧ的點(diǎn)突變發(fā)生在CpG雙核苷酸。rHD紅軟基地
凝血機(jī)制 缺乏FⅧ或FⅨ都會(huì)引起FⅩ活化減少，繼發(fā)凝塊形成缺陷，從而出現(xiàn)血友病表現(xiàn)。（ FⅧ是絲氨酸蛋白酶FⅨ的一種非酶的輔助因子）rHD紅軟基地
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過(guò)程的第一階段中的凝血       活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。rHD紅軟基地
    因子 Ⅷ  是血漿中的一種球蛋白，它與von Willebrand Factor（vWF）以非共價(jià)形式結(jié)合成復(fù)合物存在于血漿中。rHD紅軟基地
    因子Ⅸ  是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成過(guò)程中需要維生素K的參與。rHD紅軟基地
    因子Ⅺ  肝內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量?jī)?chǔ)存血漿即可補(bǔ)充因子Ⅺ。rHD紅軟基地
2  乙型血友病rHD紅軟基地
 癥狀：與甲型血友病相似rHD紅軟基地
遺傳方式：X連鎖隱性遺傳病。rHD紅軟基地
發(fā)病率：甲型血友病的1/10 rHD紅軟基地
Ⅸ 缺乏所致rHD紅軟基地
Ⅸ 基因 : X 染色體，與Ⅷ 基因相距約 10cM，長(zhǎng) 34 kb， 8 Exons， 編碼415 aarHD紅軟基地
突變: 多種類型突變 點(diǎn)突變可發(fā)生于整個(gè)編碼序列，1/3 發(fā)生與 CpG 雙核苷酸。rHD紅軟基地
3、丙型血友病rHD紅軟基地
癥狀：比甲、乙型血友病癥狀輕rHD紅軟基地
遺傳方式：常染色體隱性遺傳。rHD紅軟基地
發(fā)病率：甲型血友病的1/50 rHD紅軟基地
　        Ⅺ因子缺乏所致rHD紅軟基地
Ⅺ基因 : 定位于4號(hào)染色體（4q32），長(zhǎng) 23 kb，15 Exons， 14 Intron。rHD紅軟基地
Ⅺ因子為Ⅸ因子激活所必需，故本病發(fā)病環(huán)節(jié)仍在凝血的第一階段，影響凝血活酶的形成。rHD紅軟基地
臨床表現(xiàn)rHD紅軟基地
出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。rHD紅軟基地
  1.皮膚、粘膜出血  由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發(fā)部位。幼兒亦常見(jiàn)于頭部碰撞后出血和血腫。rHD紅軟基地
  2.關(guān)節(jié)積血  是血友病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。rHD紅軟基地
  3.肌肉出血和血腫rHD紅軟基地
  4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血rHD紅軟基地
  5.其他部位的出血rHD紅軟基地
此外，血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺(jué)障礙和肌肉萎縮；口咽或頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡；局部血管受壓可引起組織壞死。rHD紅軟基地
血友病乙的出血癥狀與血友病甲相似，絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。rHD紅軟基地
血友病丙較為少見(jiàn)，雜合子患兒無(wú)出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。rHD紅軟基地
實(shí)驗(yàn)室檢查rHD紅軟基地
1.血友病甲、乙和丙實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：rHD紅軟基地
   ①凝血時(shí)間延長(zhǎng)（輕型者正常）；rHD紅軟基地
   ②凝血酶原消耗不良；rHD紅軟基地
   ③活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)；rHD紅軟基地
   ④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。rHD紅軟基地
出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板 正常。rHD紅軟基地
2.當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別三種血友病，可作糾正試驗(yàn)。rHD紅軟基地
血友病甲、乙、丙糾正試驗(yàn)rHD紅軟基地
      患者血漿加入            血友病甲      血友病乙       血友病丙rHD紅軟基地
    正常血漿                    糾正          糾正           糾正rHD紅軟基地
    正常血清                    不能糾正      糾正           糾正rHD紅軟基地
    經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿      糾正          不能糾正       糾正rHD紅軟基地
　測(cè)定因子Ⅷ ：C、因子Ⅸ：C的活性，對(duì)血友病甲或血友病乙有確診意義。根據(jù)其活性水平的高低，將血友病甲或血友病乙分為重型（<1%）、中型（1%～5 % ）、輕型（>5%～25%）及亞臨床型（>25%～45%） 4種臨床類型。rHD紅軟基地
3.基因診斷  利用分子生物學(xué)技術(shù)，發(fā)現(xiàn)血友病患者基因突變位點(diǎn)和形式，并可于產(chǎn)前進(jìn)行胎兒基因診斷。rHD紅軟基地
診斷和鑒別診斷rHD紅軟基地
根據(jù)病史、出血癥狀和家族史，即可考慮為血友病，進(jìn)一步確診須作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。rHD紅軟基地
血友病須與血管性血友病鑒別，后者出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板粘附率降低、血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o凝集反應(yīng)、血漿Ⅷ ：C減少或正常、血漿vWF減少或缺乏。rHD紅軟基地
治   療rHD紅軟基地
1.預(yù)防出血  自由養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射。rHD紅軟基地
2.局部止血  對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形。嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。rHD紅軟基地
3.替代療法  目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平。rHD紅軟基地
  因子Ⅷ 和因子Ⅸ制劑rHD紅軟基地
  冷沉淀物rHD紅軟基地
  凝血酶原復(fù)合物rHD紅軟基地
  輸血漿或新鮮全血rHD紅軟基地
　　　約15%血友病甲患者經(jīng)反復(fù)因子Ⅷ 替代治療后，出現(xiàn)抗因子Ⅷ抗體。這種患者治療方法是：rHD紅軟基地
   ①增加因子Ⅷ 劑量達(dá)原劑量一倍以上；rHD紅軟基地
   ②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原復(fù)合物； rHD紅軟基地
   ③大劑量丙種蛋白靜脈輸注；rHD紅軟基地
   ④免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺；rHD紅軟基地
   ⑤用鏈球菌蛋白A吸附抗體。rHD紅軟基地
4.藥物治療  rHD紅軟基地
   ⑴ 1-脫氧-8-精氨酸加壓素（DDAVP）rHD紅軟基地
   ⑵ 性激素rHD紅軟基地
5.基因治療  rHD紅軟基地
   正在進(jìn)行動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床前期驗(yàn)證。rHD紅軟基地
預(yù)   防rHD紅軟基地
根據(jù)本組疾病的遺傳方式，應(yīng)對(duì)患者家族成員進(jìn)行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過(guò)遺傳咨詢，使他們了解遺傳規(guī)律。運(yùn)用現(xiàn)代診斷技術(shù)對(duì)家族中的孕婦進(jìn)行基因分析和產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病，可及時(shí)終止妊娠。rHD紅軟基地
在醫(yī)生指導(dǎo)下，對(duì)血友病患兒進(jìn)行有計(jì)劃的家庭治療非常重要，尤其適合我國(guó)國(guó)情。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外，其他患者均可家庭治療。rHD紅軟基地
       對(duì)于重癥患兒，亦可采取預(yù)防性治療以預(yù)防血腫形成關(guān)節(jié)畸形。rHD紅軟基地
 rHD紅軟基地

血友病康復(fù)ppt：這是血友病康復(fù)ppt，包括了臨床表現(xiàn)，血友病的臨床表現(xiàn)，血友病的分型，血友病的出血部位，血友病的急癥，血友病的治療期望值及持續(xù)時(shí)間，預(yù)防治療的種類，常見(jiàn)出血后并發(fā)癥，康復(fù)及其他治療等內(nèi)容，歡迎點(diǎn)擊下載。

小兒血友病的護(hù)理PPT：這是一個(gè)關(guān)于小兒血友病的護(hù)理PPT，主要介紹了小兒血友病的定義、臨床表現(xiàn)、血友病的出血特點(diǎn)、常見(jiàn)護(hù)理診斷、心理護(hù)理方法等內(nèi)容。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏正。其發(fā)病率為5—10/10萬(wàn)，以血友病甲較為常見(jiàn)，血液友病乙次之，血友病丙罕見(jiàn)。其共同特點(diǎn)為終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)妙手時(shí)間出血，歡迎點(diǎn)擊下載小兒血友病的護(hù)理PPT哦。

血友病護(hù)理PPT：這是一個(gè)關(guān)于血友病護(hù)理PPT，主要介紹了血友病的病因、遺傳規(guī)律、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理診斷及護(hù)理措施、患者的健康宣教等內(nèi)容。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。15～20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見(jiàn)，歡迎點(diǎn)擊下載血友病護(hù)理PPT哦。