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這是路易體癡呆ppt,包括了癡呆的概念,路易體癡呆的概念,DLB曾用過的術(shù)語,DLB概念的提出,DLB的病因及發(fā)病機制等內(nèi)容,歡迎點擊下載。
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路易體癡呆的診斷
衛(wèi)生部北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
龔濤
癡呆的概念
意識清楚的人出現(xiàn)的一種全面的認知障礙綜合征(與單純的失語、失用、失寫等局限性腦功能障礙不同);是一種獲得性的、持續(xù)性的(>6個月)智能障礙;其表現(xiàn)為認知、記憶、語言、視空間功能、情感或人格中至少3項功能缺損并因此出現(xiàn)職業(yè)能力、生活能力、社交能力下降。
路易體癡呆的概念
路易體癡呆(dementia with Lewy body,DLB)是以癡呆、帕金森病(Parkinson disease,PD)癥狀及以視幻覺為突出代表的精神癥狀為主要臨床表現(xiàn),病理特征為大腦皮層及皮層下核團彌散分布Lewy包涵體的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。
DLB曾用過的術(shù)語
路易體的癡呆(dementia with Lewy body)
彌漫性路易體。╠iffuse Lewy body disease)
皮質(zhì)路易體。╟ortical Lewy body disease)
老年癡呆路易體型(senile dementia of Lewy body type)
阿爾茨海默病路易體變異型(Lewy body variant of Alzheimer’s disease)
DLB概念的提出
1961年岡崎(Okazaki)等首先描述了DLB的病理及臨床表現(xiàn),1995年第一屆Lewy包涵體癡呆國際工作會議統(tǒng)一了該病命名,稱為Lewy包涵體癡呆,即路易體癡呆(ICD-10和DSM-V中還未將DLB列為獨立的疾病單元)
DLB的發(fā)病情況
近年研究認為DLB占老年期癡呆的15%-20%以上,在有癡呆癥狀的神經(jīng)變性疾病中僅次于阿爾茨海默。ˋlzheimer’s disease,AD)。
DLB的病因及發(fā)病機制
病因和發(fā)病機制至今未明。近年來的遺傳學研究發(fā)現(xiàn)兩個基因可能與路易體形成有關(guān):一個是α-突觸核蛋白基因,該基因突變可致帕金森病,基因產(chǎn)物α-突觸核蛋白既是路易體的成分,也是老年斑的成分;另一個是細胞色素氧化酶P450同功酶CYP2D6等位基因,CYP2D6基因突變是腦干和皮質(zhì)路易體形成的危險因素;另外,APOEε4基因也可能是DLB的危險因素。
DLB的病理特點-1
大腦皮層及皮層下核團彌散分布的Lewy體,它是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體。目前研究認為,α-突觸核蛋白和神經(jīng)絲是Lewy結(jié)構(gòu)的主要成分,在部分DLB和家族性PD中有α-突觸核蛋白的基因突變,導致其第5位蘇氨酸被丙氨酸替代,使α-突觸核蛋白從可溶性變?yōu)椴蝗苄远惓>奂;神?jīng)絲主要為其三聯(lián)體亞單位異常聚集,影響微管蛋白的功能,使神經(jīng)元的的功能和存活受損。
DLB的病理特點-2
電鏡檢查Lewy體為嗜鋨顆粒混有螺旋管或雙螺旋絲。文獻報道Lewy小體對泛素化蛋白陽性,而tau蛋白、β-淀粉樣蛋白為陰性,說明與AD的典型病理改變有明顯不同。由于這類疾病均有Lewy體且無其它變性病或血管病較為特異性的改變,因此研究DLB的國際協(xié)作組(CDLB)將其命名為路易體癡呆。
DLB的臨床表現(xiàn)-1
路易體癡呆的診斷需要尸檢確定,生前的診斷主要依靠其臨床特征。DLB的臨床表現(xiàn)有三大組癥狀:
波動性的進行性的認知功能障礙
自發(fā)性的帕金森病樣癥狀
精神癥狀
一、波動性的進行性的認知功能障礙
進行性的認知功能下降影響正常的社會和職業(yè)活動是診斷DLB的核心特征,這種下降具有明顯的波動性,其醒覺性方面的波動較明顯,波動的時間和程度可不相同,快則幾分鐘,慢則幾周或幾個月。
二、自發(fā)性的帕金森病樣癥狀-1
1、在DLB中,50%以上有帕金森病樣癥狀,一般認為先有癡呆,后有錐體外系癥狀,診斷為DLB;若在錐體外系癥狀出現(xiàn)后12個月(有說2個月)內(nèi)出現(xiàn)癡呆,可能為DLB;超過12個月者,宜診斷為帕金森病合并癡呆。
自發(fā)性的帕金森病樣癥狀-2
2、DLB與原發(fā)性PD均對左旋多巴有效。
3、錐體外系癥狀中運動遲緩、肌強直多見,另外還可表現(xiàn)為低音調(diào)言語、面具臉、前傾姿勢、慢細碎步;靜止性震顫和癥狀的左右不對稱性較為少見。
三、精神癥狀-1
1、視幻覺最常見,可反復(fù)發(fā)生,形式完整,內(nèi)容具體;颊邔ζ浞磻(yīng)有害怕、愉悅或漠不關(guān)心,并有一定認知力。這種幻覺的存在也具有波動性,在病程中時好時壞。有時視幻覺的產(chǎn)生與治療帕金森病的藥物有關(guān),當停藥后癥狀可以減輕甚至消失,但隨癡呆的發(fā)展,數(shù)月或數(shù)年后視幻覺和妄想可再次出現(xiàn),甚至更加嚴重。
三、精神癥狀-2
2、譫妄與抑郁
譫妄多有固定的、復(fù)雜、希奇古怪的內(nèi)容。DLB瞻望的發(fā)生率比AD及PD均高;抑郁發(fā)生率高于AD,而與PD無區(qū)別。
DLB的臨床表現(xiàn)-2
其它臨床表現(xiàn)
對精神抑制藥副反應(yīng)有高敏感性
反復(fù)摔倒
暈厥
短暫意識喪失
DLB的輔助檢查-1
DLB的影像學檢查無特異性,僅有鑒別診斷意義。
DLB早期腦電圖可發(fā)生非特異性改變,有時腦電圖可見短暫的額葉、顳葉爆發(fā)慢活動,是一種有價值的診斷特征,可能與癥狀的波動性有關(guān);
DLB的輔助檢查-2
SPECT檢查,DLB患者有雙顳葉皮層低灌注,也可有枕葉低灌注;
CT、MRI可見彌漫性腦萎縮,偶爾可見額葉萎縮較明顯,極少數(shù)病人有皮質(zhì)下異常信號,據(jù)認為與白質(zhì)退行性變有關(guān),本例患者頭部MRI表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)異常。
DLB的鑒別診斷-1
AD
晚期兩者難以鑒別,早期及中期可從下述三方面進行鑒別:
DLB執(zhí)行功能和視空間功能損害非常明顯,記憶障礙較輕,同時認知功能的波動性非常突出;AD相反。
AD的視幻覺不如DLB的鮮明生動,妄想內(nèi)容也不如DLB的那么豐富多彩。
輕中度AD病人一般無帕金森綜合征。
DLB的鑒別診斷-2
PD合并癡呆
PD被稱為原發(fā)性路易體病,約有1/3的PD伴癡呆,特別是在PD的晚期。黑質(zhì)和其它腦干神經(jīng)核中出現(xiàn)路易體是PD典型的病理特征。有人將PD與DLB稱為譜系疾。╯pectrum of diseases,即本質(zhì)同一,影響部位及程度不同)
PD患者的藥物治療過程中,可出現(xiàn)視幻覺等精神癥狀,也可使認知功能出現(xiàn)波動,若確與藥物有關(guān)則DLB的可能性小。
癡呆出現(xiàn)前,錐體外系癥狀已超過1年,則PD可能性不大。
DLB的鑒別診斷-3
血管性癡呆
血管性癡呆可出現(xiàn)繼發(fā)性帕金森綜合征,其認知功能也具有波動性,但較明確的腦血管病史,特征性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征與腦影像學的異常表現(xiàn)可與DLB鑒別。
DLB的鑒別診斷-4
額顳葉癡呆
1、分型
額葉變性型
運動神經(jīng)元病型
Pick型
DLB的鑒別診斷-4
額顳葉癡呆
2、診斷要點
65歲前起病,一級親屬中可有相似患者;
隱襲起病,緩慢發(fā)展,行為障礙為主而記憶損傷次之;
患者可有軀體癥,如球麻痹、肌無力、肌束震顫;部分患者可出現(xiàn)運動減少、肌強直、震顫等錐體外系體征;
腦電圖正常;CT或MRI顯示額葉及顳葉前份萎縮;
最后確診及分型須依靠病理。
DLB的鑒別診斷-5
Creutzfelde-Jacob
中年起病,以進行性癡呆為突出表現(xiàn),可伴有錐體束、錐體外系及小腦受累征象,若脊髓受累可見廣泛肌萎縮。此病進展迅速,多在1年內(nèi)死亡。確診依靠病理學檢查發(fā)現(xiàn)腦組織海綿樣變性。
DLB的鑒別診斷-6
進行性核上性麻痹
原因未明的中樞神經(jīng)變性病,主要累及皮層下蒼白球、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)及導水管周圍灰質(zhì)。
50-70歲發(fā)病,表現(xiàn)為運動減少、肌強直、偶見震顫的帕金森綜合征;
特征性的核上性眼球運動障礙,特別是垂直運動障礙(尤其向下);
假性球麻痹;
輕、中度癡呆;
影像學檢查:腦干、小腦局限性萎縮。
DLB的治療
提高記憶力:用增加膽堿能功能藥物,如服用鹽酸多奈哌齊等;
抗帕金森癥狀:用美多芭等;
治療精神癥狀:精神抑制藥物改善幻覺,如新型非典型抗精神病藥維思通、奧氮平等,副作用多發(fā)生在用藥后2周,其副作用包括嗜睡、錐體外系癥狀加重、認知功能迅速下降等,上述副作用可使患者的死亡率增加2-3倍。而AD患者的上述副作用多在用藥6-12個月后出現(xiàn),且程度較輕,這一點有助于鑒別DLB與AD。
治療抑郁癥:用5-羥色胺再攝取抑制劑。
DLB的預(yù)后
DLB的治療無特異性,預(yù)后較差,自然病程在1-20年之間,多數(shù)學者認為DLB較AD病程短而進展迅速。老年性癡呆ppt:這是老年性癡呆ppt,包括了概念,老年癡呆癥分型,老年癡呆癥病因,老年癡呆癥主要病理變化,主要臨床表現(xiàn),老年癡呆癥患者的護理,定向力障礙的護理等內(nèi)容,歡迎點擊下載。
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